Контрольная "Причины нарушения высших психических функций"

Тема. ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ

(ВПФ)

ПОНЯТИЕ О ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЯХ

К высшим психическим функциям относятся:

- зрительный, слуховой и тактильный гнозис;

- кинетический, кинестетический и артикуляционный праксис;

- символические функции:

* мышление и сознание;

* эмоции, память, внимание, воля, поведение;

* речь.

В нейропсихологии выделяют следующие разделы:

- клиническая нейропсихология;

- экспериментальная нейропсихология;

- нейрореабилитация;

- нейропсихология детского возраста или нейропсихология развития;

- нейропсихология старческого возраста.

Отдел нейропсихологии развития сложился относительно недавно (в 70-е годы

20-го века). Разработки Э.Г. Симерницкой и последующих исследователей показали,

что для детей до 10-летнего возраста, в отличие от взрослых, чрезвычайно значимы

поражения правого полушария мозга. Они приводят к нарушениям тех ВПФ, в том

числе и речи, которые у взрослых расстраиваются в большинстве случаев при

поражении левого. На основании наблюдения был сделан принципиально важный

вывод, что у детей мозговая организация ВПФ иная, чем у взрослых.

Особенностью ВПФ и их мозговой организации является то, что они меняются

от возраста к возрасту. Они получают более определенное и устойчивое

представительство в том или ином участке мозга, в результате чего их связи с другими

областями становятся менее подвижными. Это, с одной стороны, облегчает

диагностику нарушений, а, с другой стороны, лишает детей одного из главных

преимуществ – пластичности мозга, обеспечивающий высокий компенсаторный

потенциал.

Нейропсихологические исследования, проводимые на детях, позволили

определить хронологическую последовательность созревания ВПФ. Благодаря этому2

родители и специалисты могут проследить, правильно ли идет развитие ребенка,

чтобы не упустить время в приобретении им необходимых навыков, которые в

будущем могут стать невосполнимыми.

Нейропсихология понимает расстройства ВПФ как мозговые дисфункции,

протекающие на фоне относительно сохранной ориентировки в окружающем и в

своем состоянии.

Основное внимание в современной нейропсихологии уделяется следующим видам

патологии ВПФ:

1. Нарушения неречевых ВПФ, обусловленных локальными поражениями какой-

либо определенной зоны мозга. К ним относятся различные виды агнозии, апраксии и

апрактоагнозии (сочетание апраксии и агнозии), модально-специфических видов

памяти, внимания, мышления.

2. Нарушения речевой функции, обусловленной локальными поражениями мозга

(афазия, дизартрия).

3. Нарушения речевой и неречевых ВПФ, обусловленные не локальными

(диффузными) поражениями мозга (различного рода дегенеративные процессы,

нейроинфекции и т.п.).

Расстройства неречевых и речевой ВПФ могут выступать изолированно друг от

друга, а могут находиться в системной зависимости. Так, например, нарушения счета

или ориентировки в пространстве нередко выступают самостоятельно, а нарушения

зрительного гнозиса обязательно приводят к трудностям овладения номинативной

стороной предметов (называния предметов).

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ВПФ ОРГАНИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА

У детей они следующие:

1. Отягощенная наследственность, разнообразные генетически обусловленные

изъяны психики. Алкоголизм, наркомания, токсикомания родителей,

наследственные заболевания, неудачный брачный подбор и многие другие

факторы могут привести к тяжелым последствиям в виде отклонений в

психическом развитии.

2. Неблагоприятные условия внутриутробного (антенатальные факторы) развития

плода: токсикозы, травмы (ушибы, падения), психотравмы (нервные стрессы),

тяжелые заболевания, пребывание во вредных экологических условиях (в т.ч.

связанных с профессией).

3. Патологическое течение родов (перинатальные мозговые повреждения). В наши

дни нередки случаи неблагополучных родов, особенно часты различные

родовые травмы. Среди них на первом месте асфиксия, которая наступает из-за

ранней отслойки плаценты, при обвитии шейки ребенка пуповиной, а также по

другим причинам. Далее по степени распространенности следуют ушибы

черепа, травмы мозга при наложении щипцов, неправильное положение3

роженицы во время родов, например, вставание на ноги после начала родовой

деятельности и пр.

4. Постнатальные повреждения мозга: нейроинфекционные и другие повреждения

ЦНС в доречевой период жизни ребенка (до 2-3 лет). К ним относятся

менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга, травмы черепа.

У взрослых нарушения ВПФ органического генеза выступают в следующем виде:

1. Последствий мозговых инсультов (нарушения мозгового кровообращения).

2. Черепно-мозговых травм.

3. Опухолей мозга и хирургических вмешательств по поводу их удаления.

Остановимся на нейроинфекционных заболеваниях, представляющих

значительную угрозу для психического развития ребенка. Наиболее

распространенными из нейроинфекций являются:

 менингиты (воспаление оболочек мозга),

 энцефалиты (воспаление вещества мозга)

 арахноидиты (воспаления паутинной оболочки мозга).

Менингиты делятся на гнойные и серозные. Клинически они очень схожи, т.к.

протекают с очень высокой температурой, головными болями, но различаются тем,

что при гнойных менингитах резко выражены признаки интоксикации (тошнота, рвота,

отсутствие аппетита), а при серозных эти симптомы могут отсутствовать.

Энцефалиты делят на эпидемические, клещевые и постветряночные.

Эпидемические энцефалиты – результат проникновения возбудителей в глубинные

отделы мозга, расположенные вблизи желудочков. Они затрагиват ретикулярную

формацию, вегетативные структуры и т.д. Клещевые энцефалиты поражают

преимущественно продолговатый мозг и передние рога спинного мозга, поэтому

наиболее часты бульбарные синдромы (нарушения глотания, движений артикуляц.

органов).

Арахноидиты тоже неоднородны. Некоторые из них локализуются в области

внутреннего слухового прохода и приводят к поражениям слухового нерва и,

соответственно, к снижению слуха, а также те, которые захватывают область

перекреста зрительных нервов и приводят к ослаблению зрения.

Нейроинфекции вызываются такими возбудителями, как бактерии, вирусы,

грибки. Нередко они активизируются в связи с перенесением определенных

заболеваний – гриппа, пневмонии, отита, тонзиллита и др. Инфекционные

возбудители поникают в мозг и поражают его вещество. При этом разные участки

мозга отвечают на разные возбудители инфекционных заболеваний, это свойство

нейронов носит название нейротропизма.

Помимо нейротропизма, предрасположенность к нейроинфекциям определяется

изменениями сосудов, например, истончением их стенок, состоянием оболочек мозга

и вообще иммунными свойствами организма. Инфекционный возбудитель,4

проникший в мозг, приводит к нарушению внутриклеточного обмена. Нарушается

циркуляция крови и спинномозговой жидкости. Развивается отек мозга. Появляются

так называемые общемозговые симптомы, к которым относят: головную боль,

головокружение, рвоту, судорожные припадки, потерю сознания и даже

галлюцинации и бредовые состояния.

Нередко нейроинфекционные заболевания расцениваются врачами как тяжелые

формы простудных заболеваний или гриппа. И так как не принимаются необходимые

меры, то тяжелые последствия, вплоть до слабоумия, становятся неизбежными.

Одним из причин нарушения психического развития детей является

гидроцефалия.

Гидроцефалия – чрезмерно большой размер головы в сравнении с

нормативным, особенно ее черепной части. В ней скапливается избыточное

количество спинномозговой жидкости, приводящее к расширению желудочковой

системы мозга. Причиной могут являться кисты, опухоли мозга, воспалительные

процессы. Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной. Особенно в

размерах увеличивается лобная часть головы, иногда она как бы нависает над лицом

ребенка. На лице из-за повышенного давления на кровеносные сосуды появляется

венозный рисунок.

Давление спинномозговой жидкости на различные нервы, особенно слуховой и

зрительный, могут приводить к анализаторным дефектам, и в частности, к снижениям

слуха и зрения. Зрачки глаз у этих детей нередко опущены вниз (симптом «заходящего

солнца»).

С возрастом симптомы гидроцефалии могут нарастать, а могут и сглаживаться,

особенно при правильной и своевременной терапии. При нарастании симптомов у

детей нарушается внимание, способность к целенаправленной деятельности,

ассоциативная память, в качестве компенсации развивается механическая память.

Микроцефалия – это уменьшение размеров головы в сравнении с нормативным,

особенно ее черепная часть. Лоб узкий, как правило, скошен (отклонен назад), небо –

высокое, уши отстают от головы (оттопырены). У детей с микроцефалией быстро

зарастает родничок, рано смыкаются черепные швы. Она также может быть

наследственной и приобретенной (рано перенесенные нейроинфекции, обменные

нарушения и прочее).

Нередко при микроцефалии имеются параличи и парезы конечностей,

дискоординация движений и судороги. В психике чаще всего слабоумие, вплоть до

имбецильности и идиотии. Расстроена и эмоциональная сфера, речь не развита или

отсутствует вовсе. Эти дети как правило подлежат не лечению, а социальной

адаптации с привитием там, где это возможно, навыков трудотерапии.

К особым причинам нарушения развития у детей относят хромосомно-

генетические.

Хромосомы – это основной материал молекул ДНК. Определенные участки

хромосом составляют гены. Хромосомы включают сотни генов. Отклонение от числа

и строения хромосом может менять генный код, данный человеку от природы.

Результатом этого является изменение важнейшей функции организма. Внешние5

признаки этих изменений носят в генетике название фенотипических (патологический

фенотип).

Этиологические генетические факторы, повреждающие нервную систему во

внутриутробном периоде, во время родов и раннем постнатальном периоде актуальны

еще до зачатия. В генетике причины, приводящие к порокам развития, принято делить

на мутагены и тератогены.

Мутагены – выразители процессов мутации наследственных структур, а именно генов

и хромосом. Тератогены – вредные факторы, имеющие место вовремя беременности.

Они обуславливают врожденные пороки развития, но не разрушают

наследственных структур. Мутации принято относить к эндогенным (внутренним)

причинам, как и эндогенные заболевания, пожилой возраст родителей. Тератогены

обозначаются как экзогенные (внешние) причины – радиоционные воздействия,

химические факторы (лекарства, химич. вещества, гипоксия, неправильное питание),

биологические вредности – вирусы, инфекции.

Мутации происходят на трех уровнях:

- генном – это изменения отдельных генов;

- хромосомном – это изменение структуры самих хромосом;

- геномном – изменения количества хромосом, либо имеется лишняя хромосома

(болезнь Дауна), либо одной не достает.

Из патогенетических механизмов внутриутробных генетических повреждений

наиболее значительным является нарушение образования нервной трубки.

Отрицательные воздействия внешней среды особенно опасны в периоды: 1) конец 1 –

начало 2 недели внутриутробного развития – гибель зародыша; 2) 3- 6-я недели –

порок развития.

Реже в этих случаях повреждается кора. Она менее чувствительная, чем зрелая.

Одной из первых хромосомных аномалий, обнаруженных у человека, является

синдром Клайнфельтера. Он характеризуется высоким ростом, увеличением

молочных желез, атрофией яичек, легкой формой дебильности.

Часто встречаются аномалии половых хромосом, носящие название синдрома

Шерешевского-Тернера. Для него характерны крыловидная шейная складка, низкий

рост, он в основном встречается у женщин, проявляясь в бесплодии, аменорее.

С данным синдромом сходен и синдром Ульриха-Нунан, который проявляется у

мужчин. Для них характерны врожденные пороки сердца.

Наиболее частой причиной хромосомных заболеваний бывают аномалии

аутосом, т. е. наличие лишней или отсутствие одной из хромосом. Переизбыток генов

проявляется, в частности, в виде широко известной болезни Дауна (лишняя 21-я

хромосома). Для этого синдрома характерно слабоумие в той или иной степени

выраженности, физические пороки.

В генных заболеваниях принято различать эволюционные мутации,

происходящие у всей популяции, или же мутации, появившиеся впервые у данного6

индивидуума. Новый мутационный ген, возникнув однажды, может передаваться по

наследству.

Полезно знать и то, что группа крови человека, которая является врожденной и

остается неизменной в течение всей жизни, определяется парой генов, полученных по

одному от каждого от родителей (открыта К. Ландштейнером). Особенно большое

значение имеют сведения, полученные по поводу резус-фактора (возникновение

конфликта при положительном резусе у отца и отрицательном у матери).

Наконец, повреждение плода во время беременности может быть не связанным с

генным фактором. Эти причины:

- обильное употребление лекарств;

- вирусные заболевания матери (особенно краснуха, болезнь Боткина);

- обезболивающие препараты, например, талидомид, приводящий к массовым

уродствам новорожденных;

- употребление алкоголя, наркотиков, алкоголя;

- длительные стрессогенные воздействия на организм матери;

- неправильное питание, режим жизни и прочее.

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ВПФ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО ГЕНЕЗА.

У детей они сводятся в основном к неблагоприятным условиям жизни,

насыщенными неврогенными и стрессогенными событиями. Значимо также

неправильное воспитание, проявляющееся в невнимании к ребенку, к видам его

деятельности, режиму жизни или же, напротив, гиперопеке.

К числу причин, вызывающих отклонении в психическом развитии, относятся

нестандартные взаимоотношения между полушариями мозга. Они являются

врожденными и в большинстве случаев обусловлены функциональной

гиперактивностью правого полушария. Известно, что в ранние периоды онтогенеза

ведущим у ребенка является правое полушарие. Затем постепенно лидерство

переходит к левому. Оно становится доминантным в отношении большой части ВПФ

(левополушарная латерализация).

К настоящему времени выяснено, что неблагоприятным является как

замедленная, так и ускоренная латерализация. Запаздывание левополушарной

латерализации обуславливает различные задержки психического развития.

Неспособность к 6-7 годам усвоить цифру и букву, отсутствие естественного интереса

к ним делает проблематичным обучение в школе. Ускоренная латерализация приводит

к обеднению правого полушария, лишает детей творческого импульса.

Нарушения ВПФ функционального генеза у взрослых носят в основном

стрессогенный или неврогенный характер. Здесь может иметь длительное пребывание

в стрессогенной среде или же одномоментные шоковые состояния по разным поводам.

 Агнозии

Агнозия - расстройство гнозиса - нарушения понимания и узнавания предметов и явлений, возникающие в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. Термин «агнозия» введен в 1881 г. немецким физиологом Г. Мунком.

Агнозии многовариантны, большинство из них сенситивные.

Сенситивная агнозия - невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряжены с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.

Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.

Пространственная агнозия - дезориентация в пространстве или игнорирова- ние части окружающего пространства, обычно его левой половины при патоло- гическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т.п.

Слуховая, или акустическая, агнозия - вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях по- ражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухового анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фоне- матический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и восприятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, ее тембра,

интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого человека «по голосу» и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.

Зрительная агнозия - расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению трудным оказывается, в частности, распознание на- слоившихся контурных изображений . Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области . При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа. Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространственная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.

Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия - зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при составлении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошибкам при определении времени по циферблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п., при этом у больных обычно имеются и признаки пространственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциатив.

Агнозия на лица (прозопагнозия) - зрительная агнозия, проявляющаясянеузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.)знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин А.С., Толстой Л.Н., Гагарин Ю.А. и т.п.), а иногда на фотографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Описали в 1937 г. H. Hoff и O. Petzel.

Апперцептивная агнозия Лиссауэра - вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т.п.). Однако синтез этих элементов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием «апперцептивная душевная слепота» эту форму аг- нозии описал в 1898 г.

При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение.Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, например очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг

на друга (рисунки Поппельрейтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита времени  регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обычно проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. как ассоциативную душевную слепоту. А.Р. Лурия  считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.

Синдром Балинта - форма зрительной агнозии, проявляющаяся «психичес- ким параличом взора», при котором больной не может воспринимать одновре- менно несколько предметных изображений сразу. Часто сочетается с апраксией взора. Больной не в состоянии посмотреть в заданном направлении, повернуть взор в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Чащевстречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Недостаточность «зрительного внимания» проявляется неспособностью видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга (симультанная агнозия). Если предмет случайно оказался в поле зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального, при этом ему трудно разобраться в архитектонике видимого, например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), нарисовать циферблат часов, не может воспринять ситуацию в целом, понять сюжетную картинку и т.п. Синдром Балинта обычно сочетается с оптической атаксией - неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в пространстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Описал синдром в 1909 г. венгерский психоневролог .Обычно он возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-затылочной области больших полушарий.

Соматоагнозия - аутотопагнозия, нарушение схемы своего тела. Ее варианты - анозогнозия, пальцевая агнозия. Соматоагнозия - нарушение восприятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Нарушение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, от- дельные части которого на противоположной патологическому очагу стороне могут казаться измененными по размерам и форме (метаморфопсии и ее разновидности - макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия («потеря») какой- либо части или всей половины тела (анозогнозия,агностический синдром Бабинского, синдром Редлиха), обычно левой, и может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии.Соматоагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левой гемисферы соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Эта патология может быть признаком органического поражения таламотеменной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.), при этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состо- янием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и пр.Вариантом соматоагнозии можно считать пальцевую агнозию - сенситивную агнозию, при которой проявляется неспособность больного узнавать, называть и показывать по заданию пальцы своей руки. Отмечается обычно при поражении теменно-затылочной области левого полушария.

 Апраксии

Апраксия - расстройство произвольных целенаправленных действий, двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений.

В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию, возникающее в стимулирующей ситуации. У большинства людей (у правшей) побуж- дение к действию и включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, име- ющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полушария, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим поражение срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечностях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии .

Идеаторная апраксия, или апраксия замысла, характеризуется невозможнос- тью составить план последовательных действий, необходимый для выполне- ния не заученного ранее сложного двигательного акта, при этом больной не в состоянии корригировать свои действия. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сложившихся рефлекторных механизмов. Патология описана немецким психиатром H. Lipmann какследствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга.

Идеомоторная апраксия - апраксия, при которой нарушено выполнение действий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным выполняются правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с отсутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Заболевание является след- ствием поражения коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга. При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия проявляется только слева.

Моторная, или кинетическая, апраксия характеризуется нарушением осуществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования,

при этом невыполнимы и действия по подражанию, а также и по заданию. Однако осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачастую избыточными, плохо координированными. Больной не может выполнить символические движения (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и проявляется чаще в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области.                                                                                                Вариантом моторной апраксии является лобная апраксия - следствие нарушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением «кинетической мелодии», необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме отмечается повторение отдельных букв или их элементов. Лобная апраксия - проявление поражения премоторной области лобной доли.

Конструктивная апраксия - апраксия, при которой затруднено размещение предметов в двухмерном и трехмерном пространствах, при этом больной не может сложить целое из частей, например заданную фигуру из спичек или из мозаики, кубиков, сложить рисунок из его фрагментов и т.п. Подобные действия больной не может выполнить как по заданию, так и в результате подражания. Обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве в случаях поражения коры угловой извилины, области внутритеменной борозды и прилежащих отделов затылочной доли.

Апраксия одевания (синдром Брейна) - нарушение одевания в связи с тем, что больной путает стороны одежды, обычно особенно трудно надевание левого рукава, левого ботинка. Апраксия одевания - вариант конструктивной апраксии, при этомочаг поражения чаще локализуется в правой теменно-затылочной области.

Кинестетическая, или афферентная, апраксия - проявление поражения зон коры теменной области, прилежащих к постцентральной извилине, на участке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилины, сопровождается расстройством тонких дифференцированных движений. Является следствием дефицита информации о положении частей тела в пространстве (нарушение обратной афферентации), что ведет к расстройству движений. В период активного движения больной не может контролировать ход его выполнения, поэтому движения становятся неуверенными, нечеткими, особенно затруднены движения, требующие значительной сложности. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической апраксий. Кинестетическую (афферентную) апраксию описал в 1947 г. отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия.

Вариантом кинестетической апраксии является оральная апраксия, проявляющаяся нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, глотания, ведет к нарушению речи по типу афферентной моторной афазии.

Пространственная апраксия - расстройство пространственно ориентированных движений и действий. Проявляется, например, при имитации движений рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Г. Геда .

Апраксия взора - отсутствие произвольных движений глазных яблок в стороны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, больной не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за перемещающимся предметом.

Апраксия ходьбы характеризуется нарушением ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств, наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области).

 Афазии

Афазия (от греч. a - отрицание + phasis - речь) - обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или  понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи. Термин «афазия» ввел в 1864 г. французский врач А. Труссо .

Целенаправленное изучение речевой функции началось во второй половине XIX в. В 1861 Г. П. Брока  описал нарушение способности говорить, возникающее при поражении задних отделов третьей лобной извилины (центр Брока). В 1873 г. К. Вернике  обнаружил, что при нарушении функций задней трети верхней височной извилины (центр Вернике) нарушено понимание речи. Первая из упомянутых форм расстройства речи получила название моторной (эфферентной, экспрессивной) афазии, вторая - сенсорной (афферентной, импрессивной). Тогда же отмечалось, что афазии обычно возникают при патологическом процессе в левом полушарии мозга, которое является ведущим (доминантным) у большинства людей-правшей. В той же гемисфере в дальнейшем в 1914 г. были описаны участки коры, поражение которых ведет к избирательному нарушению чтения - алексии (угловая извилина теменной доли)  и письма - аграфии (задние отделы средней лобной извилины).

В 1874 г. немецкий врач K. Вернике  и в 1885 г. швейцарский врач Л. Лихтгейм  предложили классификацию афазий, которая была признана классической. Авторы стремились отразить в ней возможные особенности афазии, встречающиеся в случаях поражений различных зон доминантного полушария. Ими было выделено 7 форм афазии, из них 2 основные: корковые моторная и сенсорная. Остальные 5 форм афазии рассматривались как следствие нарушения связей между центрами Брока и Вернике (проводниковая афазия), между этими центрами и гипотетическим центром понятий (транскортикальные моторная и сенсорная афазии) и объясняемые поражением проекционных волокон, идущих к основным речевым центрам: субкортикальные моторная и сенсорная афазии.

В 1908 г. К. Уилсон  и в 1913 г. Г. Липманн  рассматривали основные формы афазии как своеобразные варианты апраксии и агнозии, что встретило серьезные возражения. Х. Джексон , уделивший много внимания высшим психическим функциям и методам их исследования в норме и при заболеваниях мозга, пришел к убеждению, что воля, память, мышление, речь являются элементами сознания и не могут быть локализованы на каком-то участке мозга. Он был первым среди неврологов, провозгласившим динамический подход к про- явлениям его поражения. Подобной точки зрения придерживался и Г. Хед , предложивший рассматривать нарушения речи, опираясь прежде всего на достижения лингвистики. Как и Х. Джексон, он отрицал возможность связывать те или иные особенности речевой функции с определенными участками мозга. Им были выделены 4 формы афазии: вербальная, номинативная, синтаксическая и семантическая.

В 60-70-х годах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в основу которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологических и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процессе постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии): афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он признавал существование амнестической афазии.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария  получающих информацию от проприорецепторов речедвига- тельного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации

работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сходными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»; щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»).

В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возникают многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружающих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Афферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (щечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности - поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой про- дукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния). Подробная информация об афферентной моторной афазии представлена в монографии Е.Н. Винарской .

Эфферентная моторная афазия - следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины . Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено переключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значительных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становится «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» - повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повторить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна сохранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию).

Больные, как правило, осознают наличие расстройства речи и подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез, при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице(по брахиофациальному типу).

Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока , характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктивная (повторение вслед за обследующим, слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему,имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А.Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикулярной формации оральных отделов ствола мозга.

Сенсорная афазия, или акустико-гностическая афазия, возникает при повреждении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины . В основе сенсорной афазии - расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фонематического слуха (фонемы - единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безударность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа и отчуждение смысла слов.

В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифферен- цировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бегло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с множественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-паразитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих, при этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсировать нарастающим количеством речевой продукции.

При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением устной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безударные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь больного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным.

При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через височную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле).

Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной дольки . Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логико- грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Больной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Солнцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.

Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины  и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении(например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Подсказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название предмета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Сопутствующий гемипарез на стороне субдоминантного полушария нехарактерен.

Тотальная афазия - сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается, неспособным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли  предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления минимальной дисфазии,или преафазии, при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением, больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрез- мерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него.