Нарушение слуха у детей. Кохлеарное имплантирование.

Дети с нарушением слуха являются особой группой социума, поскольку у них нет возможности полноценного общения с окружающей средой. Ведь слух является средством восприятия мира, который наполняют разные звуки: смех и голоса людей, шорох листвы и пение птиц. Полная или частичная потеря слуха у ребенка – единственный физический дефект, который приводит к снижению интеллекта и задержке умственного развития маленького человека.

Согласно статистике, 15 из 1000 новорожденных имеют проблемы со слухом. Сейчас в мире более 500 миллионов людей, которые страдают частичной или полной потерей слуха. Глухота порождает расстройства речи. Слабослышащие дети плохо воспринимают как собственные слова, так и разговоры других людей. Из-за этого им сложно научиться говорить.

Причины глухоты у детей

Нарушение слуха у детей – это полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Причин такого явления несколько:

1.     Наследственность (врожденное нарушение, которое передается детям от их глухих родственников).

2.     Отклонения, связанные с беременностью и родами (инфекционное заболевание будущей мамы, родовые травмы, прием беременной женщиной запрещенных медицинских препаратов, появление на свет недоношенного ребенка).

3.     Детские инфекционные заболевания (менингит, скарлатина, энцефалит, осложнение гриппа, паротит, свинка).

4.     Черепно-мозговые травмы в раннем возрасте.

5.     Хроническое воспаление уха.

6.     Неправильное медикаментозное лечение.

Как определить нарушение у ребенка

Родители могут самостоятельно с помощью несложных приемов проверить слух ребенка на первом году его жизни. Для этого нужно повнимательнее присмотреться к младенцу и выяснить, выполняет ли он следующие действия:

1.     Малыш реагирует криком или широко открытыми глазами на громкие звуки.

2.     Ребенок обращает внимание на голос мамы.

3.     В возрасте 4 месяцев поворачивает голову на голоса людей и звуки, издаваемые игрушками.

4.     В возрасте 1,5-4 месяцев начинает произносить разные звуки, которые в следующие месяцы жизни переходят в более или менее понятную речь.

Кроме того, диагностировать слуховые нарушения у младенца с первых месяцев жизни помогут специалисты. В некоторых странах Европы для этого используют универсальный скрининг – современную технологию, которая помогает безболезненно проверить слух у новорожденного путем исследования работы улитки внутреннего уха. Кроме того, всегда можно обратиться за помощью к детскому врачу.

Классификация детей с нарушением слуха

Р.М. Боскис выделяет две группы ребят с нарушениями слуха: глухие и слабослышащие. К первой группе относят детей, которые не могут естественно воспринимать речь и самостоятельно ей овладеть.

Глухих малышей и подростков делят еще на два типа: рано оглохших и поздно оглохших.

К первому виду относят тех, кто потерял слух в раннем возрасте, до того, как начал говорить. В большинстве случаев такие дети воспринимают только очень громкие и резкие звуки.

Поздно оглохшими являются те, кто потерял слух вследствие травмы или болезни уже после того, как немного овладел речью. В таком случае родители могут сохранить речевые навыки своего ребенка, занимаясь с ним закреплением выученных слов и обучая чтению по губам.

Слабослышащие (или тугоухие) – это ребята с частичной потерей возможности слышать. У них наблюдают затрудненное речевое развитие, но в то же время самостоятельное освоение речевого запаса слов.

Б.С. Преображенский исследовал детей с проблемами слуха и выделил 4 группы слабослышащих:

1.     Легкая тугоухость (ребенок различает разговорную речь на расстоянии 6-8 м).

2.     Умеренная степень тугоухости (может хорошо слышать на расстоянии 4-6 м).

3.     Значительная степень тугоухости (воспринимает слова и целые предложения на расстоянии 2-4 м).

4.     Тяжелая степень тугоухости (разговорная речь улавливается на расстоянии до 2 м).

Французский врач Института глухонемых в Париже Итар сделал такую классификацию слабослышащих:

1.     Малыши, которые слышат громкую речь возле самого уха.

2.     Ребята, различающие гласные и согласные буквы.

3.     Дети, которые воспринимают только некоторые гласные и согласные.

4.     Не различающие слов, но слышащие разные звуки (звонок в двери, гром и т.д.).

5.     Полностью глухие.

Западные ученые различают 3 степени тугоухости – легкую, среднюю и тяжелую – и 3 группы глухоты: полную, почти полную, частичную.

Речь слабослышащих детей

Обучение речи ребенка сильно зависит от степени снижения слуха. Чем меньше малыш слышит, тем хуже он говорит. В особо тяжелых случаях, когда ребенок почти ничего не слышит, он может быть глухонемым. Неслышащие дети нуждаются в специальном обучении сурдопедагога.

Врачи утверждают, что дети, которые потеряли слух в возрасте до 2 лет, когда речь еще была несформированной, без ранней помощи не могут общаться с людьми всю оставшуюся жизнь.

Если же малыш перестал слышать в 3-3,5 года, его речь еще можно сохранить с помощью специального обучения.

В 4-5 лет слабослышащий ребенок также забывает все выученные слова и фразы, если с ним сразу же не начнет заниматься специалист.

Потеря слуха в 6-7 лет может сильно испортить речь маленького человека без немедленной помощи специалиста.

Для того чтобы ребенок не смог нормально овладеть своей речью, достаточно даже частичной глухоты. Частичная потеря слуха в возрасте до 3 лет способствует значительной задержке и недоразвитию речи, а после 3 лет может полностью сохраниться благодаря обучению специалиста.

Поздно оглохшие дети отличаются от тех, кто потерял слух в раннем возрасте. Такие ребята уже владеют речью и поступают в специальные школы, где их учат читать по губам.

Речевое развитие маленького ребенка полностью зависит от взрослых. При своевременном обнаружении потери слуха у малыша и специальной помощи слух можно сохранить.

Лечение детей с плохим слухом

Нарушение слуха у малышей влияет на их взаимодействие с окружающим миром и создает большой дискомфорт.

Современная медицина может упростить жизнь детям с такими проблемами. Не потерять речевых навыков с ухудшением слуха дошкольникам поможет слуховой аппарат. Хороший специалист сможет подобрать ребенку правильное устройство, которое будет усиливать звуки и поспособствует эффективному речевому развитию ребенка. Есть несколько видов слуховых аппаратов:

• заушные, которые располагаются за ухом;
• внутриушные, находящиеся в ушном проходе;
• внутриканальные, которые позволяют аппарату проникнуть глубоко в ухо;
• Open-Fit (“открытое ухо”) – современные слуховые аппараты, почти незаметные невооруженным глазом.

Кроме слуховых аппаратов есть много медикаментозных и хирургических способов лечения глухоты, которые каждому маленькому пациенту индивидуально подбирает врач. Ведь сильная потеря слуха может отобразиться на эмоциональном и психическом состоянии ребенка. Если он чувствует себя не таким, как все, проявляет постоянную раздраженность и агрессию, его следует показать психологу.

В наше время детская глухота не является приговором. Дети с нарушениями слуха могут стать полноценными членами общества, если ими займутся родители и специалисты. Глухие или слабослышащие малыши будут чувствовать себя счастливыми в позитивной эмоциональной среде и стабильной семейной атмосфере. Их будущее в руках любящих людей.

Кохлеарная имплантация — новейшая разработка ученых и медиков по восстановлению слуха у человека. Впервые этот метод появился на слуху у врачей около 30 лет назад. В России две первые операции были проведены в 1991 году. В настоящее время кохлеарная имплантация становится все более актуальной. Для полноценной жизнедеятельности человека, его приспособления к меняющимся условиям природы необходимо полноценное взаимодействие организма со средой обитания. В этом огромная роль принадлежит органам чувств, с помощью которых человек получает информацию о состоянии окружающей среды.

Слух — важнейшая функция, которая предопределяет адекватную реакцию организма на происходящее вокруг человека. Когда возможность слышать отсутствует, человек испытывает затруднения в восприятии окружающей действительности.Однако, как бы тяжело ни звучал диагноз глухота, все же есть повод для оптимизма, потому что сегодня кохлеарная имплантация позволяет полностью восстановить человеку слух. Достигается это посредством хирургического вмешательства, во время которого в ухо человека вживляют так называемый кохлеарный имплантат. Эта уникальная разработка ученых позволяет заменить натуральные рецепторы, воспринимающие звук.

Физиология слухового аппарата человека

С анатомической точки зрения слух представлен морфологическими элементами, которые в совокупности составляют слуховой анализатор. Как и в любом анализаторе, в слуховом имеется три звена: рецептор, проводящие пути и центр анализа поступившей информации.

Рецепторы находятся в наружном ухе, их задача — улавливание звуков. Проводящие пути представлены восьмой парой черепно-мозговых нервов, которые проводят сигнал от рецепторов в центр анализа. Последний представлен височной долей коры мозга, где информация обрабатывается, и таким образом человек понимает звук.

Понимание звука означает его дифференцировку по причинности возникновения, проще говоря: слышать звук — это значит понимать, кто его воспроизводит.

Нарушение работы слухового анализатора

Для полноценной работы необходимо функционирование всех трех вышеперечисленных звеньев. В случае если на каком-то уровне происходит сбой, человек теряет способность воспринимать звуки. При этом человек может их слышать, но не понимать, либо он не слышит их вовсе.

При нарушении работы первого звена слухового анализатора — рецепторов — человек теряет именно возможность слышать. Соответственно, чтобы наладить слух, необходимо восстановить воспринимающую часть — слуховые рецепторы.

Кохлеарная имплантация дает возможность человеку избежать осложнений, поправить свое здоровье и улучшить качество жизни. Операция кохлеарной имплантации позволяет избежать инвалидности, и человек вновь может начать жить полноценной жизнью.

УСТРОЙСТВО И ПРИНЦИП РАБОТЫ КОХЛЕАРНОГО ИМПЛАНТАНТА СЛУХОВОГО АППАРАТА

Кохлеарных имплантат хирургическим путем размещается под кожей позади уха. Основные части устройства разделяются на внешнее — расположенное на поверхности кожи, и внутреннее — непосредственно имплантант. Аппаратное строение внешнего устройства включает:

1.     Один или несколько микрофонов, которые улавливают звук из окружающей среды.

2.     Речевой процессор, селективно фильтрующий звуковые волны, различая приоритеты звуковой речи, разбивает звук по каналам и посылает электрические звуковые сигналы через тонкий кабель к передатчику.

3.     Передатчик — физически состоит из нескольких катушек, удерживаемых на месте с помощью магнита. Передатчик расположен позади наружного уха, усиливает и транслирует обработанные звуковые сигналы через кожу на внутреннее устройство с помощью электромагнитной индукции.

Внутреннее устройство состоит из:

• Приемника и стимулятора, закрепленных на кости под кожей, которые преобразуют сигналы в электрические импульсы и посылают их через внутренний провод к электродам.
• Массив из 22-х электродов, подключенных к улитке внутреннего уха, которые отсылают полученные электрические импульсы в нерв барабанной лестницы, а затем непосредственно в мозг через слуховую нервную систему.

Главным кандидатом на кохлеарную имплантацию может стать пациент:

Имеющий средние и тяжелые потери слуха нейросенсорного типа в обоих ушах.

У которого функционирует слуховой нерв.

Который прожил, по крайней мере короткий промежуток времени, с потерей как минимум 70 децибел потери слуха.

Обладает хорошей речью, навыками общения, а в случае младенцев и маленьких детей — имеет семью, члены которой могут работать в направлении развития речевых и языковых навыков с маленьким ребенком.

Не пользующийся другими видами слуховых аппаратов, в том числе новейшими моделями систем FМ.

Имеет возможность прибрести соответствующие услуги, специалистов, которые потребуются после установки кохлеарного имплантата, например, речевого педагога. Особенно это актуально для педиатрических пациентов.

Части имплантанта

Люди с легкой степенью потери слуха, как правило, не являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. Их потребности нередко можно обеспечить слуховыми аппаратами. После того, как имплантант будет установлен на свое место, у звуковых волн уже не будет возможности проникать через ушной канал и среднее уха — они будут подхвачены микрофоном и отправлены через речевой процессор устройства к электродам имплантанта внутри улитки. Поскольку имплантация — процесс инвазивный, в любом случае он не имеет преимущества перед классическими слуховыми устройствами, если их использование эффективно. Таким образом, большинство кандидатов на имплантацию характеризуются наличием тяжелой или глубокой формы нейросенсорной тугоухости.

Наличие волокон слухового нерва имеет важное значение для функционирования устройства. Если они повреждены до такой степени, что не могут принимать электрические импульсы, имплантат не будет работать.

Пациенты, которые потеряли слух вследствие таких заболеваний, как ЦМВ и менингит, образуют три различные группы потенциальных пользователей кохлеарных имплантатов с различными потребностями и результатами. Тем, кто не имеет слуха с рождения, кохлеарные имплантаты полезны в восстановлении некоторых моментов понимания речи и других звуков. У пациентов с врожденной потерей слуха, подобное аппаратное решение может стать единственной возможностью различать незнакомые ранее звуки.

Для родителей детей, родившихся глухими, которые хотят, чтобы их дети росли с хорошими навыками разговорного языка, кохлеарная имплантация может стать очень эффективным средством. Мозг развивается после рождения и адаптирует свою функцию сенсорного ввода. Отсутствие этой возможности имеет функциональные последствия для мозга, и, следовательно, глухие дети, которые получают кохлеарные имплантаты в раннем возрасте (менее 2 лет), показывают лучший успех, чем врожденно глухие пациенты, впервые получающие имплантаты в более позднем возрасте. Однако критический период для различения слуховой информации не завершается полностью и в подростковом возрасте.

Специалисты считают, что существует временное окно, в течение которого дети могут получить имплантат и научиться говорить. В возрасте от двух до четырех лет эта способность немного уменьшается. В девять лет уже почти нулевой шанс, что они смогут обучиться правильно говорить. Поэтому чем раньше будет установлен аппарат, тем лучше.

В отдельную группу претендентов на имплантацию могут попасть пациенты с потерей слуха, у которых уже развиты навыки или умение разговорной речи. Эти представители существенно выиграют от кохлеарной имплантации. Маленькие дети до пяти лет, в этих случаях, часто показывают отличные результаты, поскольку они уже научились формировать звуки, и осталось только освоить процесс интерпретации новой информации в мозгу.

Основные задачи коррекционно-педагогической работы с ребенком на начальном этапе после кохлеарной имплантации

  1. Восстановление и развитие речеслуховой системы (неречевой и речевой слух) с помощью кохлеарного импланта

• Формирование первичных навыков слухового восприятия: понимание наличия и отсутствия звука («слышу-не слышу»), умения выполнять условно-двигательную реакцию в ответ на звуковой раздражитель (музыкальные инструменты, голос, звуки речи [у, м, а, ш, и, с]), определение максимального расстояния восприятия тихих звуков (неречевых и речевых [п], [т], [х], [ф], [ш], [c]);
• Выбор программы для постоянного пользования. Многие системы кохлеарной имплантации программируются различным количеством программ: от 2 до 4-х в зависимости от модели кохлеарного импланта.  Всегда следуйте советам врача-оториноларинголога, который программировал речевой процессор ребенка и сурдопедагога, который занимается  с вашим малышом.
• Постоянный тренинг слухового восприятия ребенка с кохлеарным имплантом: возможностей нахождения, узнавания и опознавания окружающих ребенка неречевых звуков (бытовых, на улице, в помещении); различного речевого материала, начиная с лепетных, звукоподражательных, а затем, и полных слов, обозначающих предметы окружающего мира, действий, выполняемых самим ребенком, слов, обозначающих различные признаки предметов, например, цвет, величина, форма, качество и т.д. Данную работу проводите следующими способами: сначала на слухо-зрительной основе и в ситуации наглядного, ограниченного выбора, предложенного в рамках одной игры, далее, по мере обучения ребенка, старайтесь предъявлять речевой материал только на слух, без опоры на «чтение с губ». Однако если малыш все же смотрит на ваше лицо, не закрывайте свои губы, повторите речевой материал, а потом вновь постарайтесь, чтобы ребенок выполнил задание, не смотря на ваше лицо.
• Совершенствование слухового восприятия речи на слух в различных коммуникационных ситуациях. Постоянно разговаривайте со своим ребенком, комментируйте собственные действия и действия ребенка и быту, и в специально организованной игре, на прогулке. Старайтесь говорить четко, внятно, неторопливо, постоянно привлекая внимание малыша к тому, что хотите сообщить, о чем хотите рассказать. Стремитесь, чтобы ребенок слушал вас, вступал в диалог, отвечал на вопросы, а не просто повторял за вами, что услышал. Очень важно научить ребенка понимать обращенную к нему речь! В дальнейшем, по мере совершенствования у ребенка собственной словесной речи, переходите к выработке у него слухового контроля над собственной речью и речью собеседника;
• Формирование и совершенствование фонематического слуха: фонематического восприятия, фонематического анализа и синтеза, фонематического представления. Обучаясь родному языку, ребенок овладевает фонетической системой языка, учится различать близкие по звучанию звуки речи, понимать наличие-отсутствие звука в слове, его места в слове, постепенно усваивает слоговую структуру слов. Ребенок может сравнить два слова, отличающихся одним звуком, например, «лев-лес».
• Совершенствование процесса понимания речи в различных акустических ситуациях, в том числе в ситуации многоканальной коммуникации (несколько собеседников). В первые два года после операции занятия необходимо проводить в тихой обстановке, а дома, во время специально организованных занятий, стремитесь исключать источники внешних шумов (отключайте телевизор, радио, музыкальный центр), если они не являются частью вашей игры;

2. Приобретение языковой способности (компетентности), обеспечение возможности речевого общения с нормально слышащими людьми

• Обсуждайте вместе с сурдопедагогом этапы коррекционно-педагогической работы с вашим ребенком, планы индивидуальных занятий и домашних заданий, делитесь своими впечатлениями о том, что получилось, а что нет, активно участвуйте во время занятий с сурдопедагогом, учитывайте индивидуальные особенности своего ребенка и радуйтесь вместе с ним любому, даже маленькому успеху!
•  В процессе специальных и общеобразовательных занятий предлагайте ребенку игры и задания по сенсорному развитию, когнитивных навыков, внимания, памяти, мышления, речи при ознакомлении с окружающей действительностью; устраивайте игры-драматизации, кукольный или пальчиковый театр, игры-диалоги, которые будут способствовать совершенствованию диалогической формы языкового общения;
• Отслеживание динамики языкового развития (накопления пассивного и активного словаря) и определение уровня реального речевого развития имплантированного ребенка. Ведите дневник наблюдений за развитием ребенка, его слуховых возможностей и собственной словесной речи. Это поможет вам и сурдопедагогу подбирать игры и задания, опираясь на знания ребенка, его способности, и более правильно планировать дальнейшую работу по развитию слуха и речи.

3. Развитие высших психических функций, познавательной деятельности, формирование гармонично развитой личности и социального поведения

Одним из важнейших условий развития детей после кохлеарной имплантации является точная настройка речевого процессора кохлеарного импланта. Первое подключение и настройки речевого процессора осуществляется через 3-4 недели после операции в течение одной недели. В случаях с детьми раннего возраста, этот период может быть продлен до двух месяцев. Последующие плановые циклы по корректировке программирования проводятся, как правило, каждые 3 – 4 месяца в течение первого года (ре) абилитации. На втором году их количество сокращается до 2-х раз. Однако это не исключает возможности организовывать их чаще (при отсутствии у ребенка ожидаемого эффекта, результатов педагогической работы с ним, замечаний и пожеланий родителей).

После первого подключения речевого процессора необходимо учить детей различать воспринимаемые ими звуковые сигналы, выделять в них важные для узнавания признаки, формировать первичные навыки слухового восприятия акустической информации:

• Формировать понятие «наличие - отсутствие» звука. Ребенок (не имевший до операции слухоречевого опыта) учится обнаруживать звуковой раздражитель методом выработки условно-двигательной реакции («звук есть – звука – нет», «слышу – не слышу»).
• Развивать неречевой слух, формировать и обогащать представления ребенка о звуках окружающей среды.
• Формировать у ребенка речевое поведение, понимание обращенной речи, умения выполнять простые просьбы и поручения.
• Формировать, а у оглохших детей восстанавливать, способность различать, опознавать и распознавать различный по сложности речевой материал на слух: лепетные, звукоподражательные слова, полные слова различной слоговой структуры, короткие, а затем более распространенные  фразы и предложения, а также элементы фонетических структур.
• Учить воспринимать и различать изолированные звуки речи [м, у, а, ш, и, с], которые используются при оценке качества настройки речевого процессора.