Презентация на тему "Кровотечения при коагулопатиях. (Часть 4. Врожденные коагулопатии: геморрагические диатезы)"

• 1 слайд

  
  КРОВОТЕЧЕНИЯ при КОАГУЛопатиях (часть 4. врожденные коагулопатии: геморрагические диатезы)
  
  
  
  
  
  
  
  
  к.м.н. Виноградов С.В.
  
  
  Раменское 2018
  ГБПОУ МО «Московский областной медицинский колледж № 2»
  

• 2 слайд

  ВРОЖДЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ
  -Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом
  

• 3 слайд

  Геморрагические диатезы
  
  – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.
  

• 4 слайд

  ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
  (болезнь Верльгофа) - геморрагический диатез, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией, которая вызвана повышенным разрушением тромбоцитов
  
  Пауль Готлиб Верльгоф -24.03.1699-26.07.1767, немецкий врач, описал ИТП в 1735 году
  

• 5 слайд

  ЭТИОЛОГИЯ ИТП
  Этиология до конца не выяснена
  ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ:
  бактериальные и вирусные инфекции, перенесенные за 1- 4 недели до начала заболевания или криза;
  лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, аспирин, фуросемид и др.);
  профилактические прививки;
  инсоляция, охлаждение и другие внешние воздействия;
  

• 6 слайд

  ПАТОГЕНЕЗ ИТП
  Аутоиммунный процесс, при котором вырабатываются антитела против собственных неизмененных тромбоцитов. Антитромбоци-тарные антитела (Ig G и М) вырабатываются в селезенке. Тромбоцитопоэз повышен.
  Геморрагии на коже обусловлены тромбоцитопенией, выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов и повышением порозности сосудистой стенки. Кровоточивость усугубляется и невозможностью образования полноценного сгустка за счет нарушения ретракции.
  

• 7 слайд

  КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП
  Клинические формы:
  -«сухая» (только кожный геморрагический синдром- безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки)
  - «влажная» (+кровотечения)
  Течение: острое (до 6 мес), хроническое (> 6 мес): с редкими кризами (не более 2 в год); частыми кризами (более 2 в год); непрерывно-рецидивирующее течение
  По периоду: криз (обострение), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия
  .
  

• 8 слайд

  Патогномоничны ДЛЯ ИТП интенсивные кровотечения:
  - носовые и десневые,
  кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии
  кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче
   маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности.
  
  

• 9 слайд

  Сыпь на коже полиморфная (наряду с петехиями есть экхимозы разных размеров), полихромная (разной окраски), несимметричная (преимущественно на конечностях, ягодицах и туловище), появляется спонтанно;
  Кровоизлияния на слизистой ротовой полости в виде мелкоточечной сыпи;
  Характеристика геморрагического синдрома:
  

• 10 слайд

  ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У БОЛЬНЫХ ИТП
  

• 11 слайд

  ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ИТП
  Гематологическая триада:
  тромбоцитопения (< 150 х 109/л, часто < 30 х 109/л);
  увеличение времени
  кровотечения по Дьюку
  (> 4 мин)
  снижение ретракции
  кровяного сгустка (< 75%)
  Также отмечается:
  - анемия при выраженной кровопотери
  - повышение мегакариоцитов в костном мозге;
  - иммунограмма – наличие гуморальных антитромбоцитарных антител
  - эндотелиальные пробы (щипка, жгута) - + при кризе
  

• 12 слайд

  ЛЕЧЕНИЕ ИТП
  Постельный режим до восстановления физиологического уровня тромбоцитов;
  Диета гипоаллергенная
  Препараты, улучшающие агрегацию и адгезию тромбоцитов (адроксон, дицинон, пантотенат кальция, препараты магния)
  Внутривенный иммуноглобулин – терапия 1-й линии (купирует иммунопатологический процесс): иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения, октагам, сандоглобин, веноглобулин и др.
  
  

• 13 слайд

  ЛЕЧЕНИЕ ИТП
  Препараты -интерферона: реаферон, интрон А, роферон А. Назначается 3 раза в неделю п/к или в/м 1-1,5 мес. Ингибируют клеточную продукцию иммуноглобулинов.
  Глюкокортикостероиды по показаниям (влажная форма, тромбоцитопения > 3-х недель, рецидивирующая пурпура).
  Преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сут
  При неэффективности: пульс-терапия (метилпреднизолон до 30 мг/кг в/в в течении 3-х дней), затем преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.
  

• 14 слайд

  ЛЕЧЕНИЕ ИТП
  7. Препараты моноклональных антител – ритуксимаб (мабтера). При отсутствии эффекта от ВВИГ и ГКС. Ингибирует образование АТАТ. Доза 375 мг/м2. На курс 4 инъекций ( 1 раз в неделю).
  8. Цитостатики и иммунодепрессанты при отсутствии эффекта от лечения и от спленэктомии (винкристин, циклофосфамид)
  9. Спленэктомия (тяжелая форма при отсутствии эффекта на терапию, хроническая ИТП при постоянном уровне Тr < 30 х 109/л).
  Переливание тромбоцитарной массы не рекомендуется, усиливает аутоиммунный процесс. По показаниям – эритромасса.
  

• 15 слайд

  ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
  (пурпура Шенлейн-ГенНоха)
  - это геморрагический диатез, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи, суставов и внутренних органов
  
  
  

• 16 слайд

  ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
  Полиэтиологическое заболевание.
  Факторы:
  - инфекционные (стрептококковая инфекция, микоплазма, хламидия, вирусы и др.), очаги хронической инфекции;
  пищевая и лекарственная аллергия;
  введение вакцин, сывороток, гемопрепаратов;
  инсоляция, переохлаждение;
  физическая и психическая травма;
  укусы насекомых
  

• 17 слайд

  ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
  В основе лежит иммунокомплексный механизм (III тип иммунопатологических реакций)
  В ответ на антиген вырабатываются IgG и IgM, образуются ЦИК, тропные к микрососудам кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.
  ЦИК активируют синтез комплемента и повреждают сосудистую стенку, вызывая системный иммунный микротромбоваскулит с развитием кровоточивости из-за некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки. Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
  

• 18 слайд

  КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
  Клинические формы: простая (с кожным синдромом), смешанная (с кожно-суставным, кожно-абдоминальным, кожно-суставно-абдоминальным, кожно-суставно-почечным и др. синдромами)
  Течение: острое (до 1,5-2 мес), подострое (2-6 мес), хроническое (более 6 мес).
  Фаза активности: активная, стихания
  Тяжесть: легкая, среднетяжелая, тяжелая
  

• 19 слайд

  КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА ОСНОВНЫЕ 4 СИМПТОМА
  
  
  
  Кожный - ведущий синдром: симметричная геморрагическая сыпь – петехии, пурпура. Сыпь сгущается вокруг крупных суставов. Может иметь сливной характер. Локализация: нижние конечноcти, ягодицы, разгибательные поверхности рук.
  

• 20 слайд

  2.Суставной синдром сопутствует кожному, но может предшествовать ему.
  Боли в суставах с их отеком и гиперемией.
  Изменения летучие, быстропроходящие.
  

• 21 слайд

  3. Абдоминальный синдром может появиться на фоне кожного или кожно-суставного синдрома, но часто предшествует им. Проявляется кровоизлияниями в стенку кишечника или брюшины. Боли приступообразные, возникают внезапно неопределенной локализации. Может напоминать клинику «острого живота»
  4. Почечный синдром может развиться в середине или конце заболевания, когда другие симптомы исчезают. Протекает по типу гломерулонефрита – гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Могут быть отеки.
  

• 22 слайд

• 23 слайд

  ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
  Анамнез – склонность к аллергии, перенесенные заболевания, вакцинация и др.
  Клиника – наличие патогномоничного кожного синдрома. Является ключевым в диагностике.
  Лабораторные данные:
  Гемограмма – лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, ускоренное СОЭ
  Протеинограмма – диспротеинемия с повышением гамма-глобулинов
  Коагулограмма – состояние гиперкоагуляции (сокращение времени свертывания крови, увеличение ретракции)
  Иммунограмма – повышение ЦИК, IgM и G.
  

• 24 слайд

  ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА
  Гипоаллергенная диета
  Базисная медикаментозная терапия –контролируемая антитромботическая терапия:
  дезагреганты: курантил, трентал, ибустин, тиклид, индометацин в течение 3-4 недель
  антикоагулянты: гепарин 400 ЕД/кг в сутки, низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). Показания – рецидивирующая сливная сыпь, гиперкоагуляция по данным коагулограммы
  активаторы фибринолиза непрямого действия: никотиновая к-та и ее производные