Презентация на тему "Талассемия"

Талассемия

 Талассемия– это целая группа заболеваний наследственного характера. Талассемия характеризуется нарушениями в процессе синтеза нормального гемоглобина Талассемию можно так же назвать редкой анемической формой, при которой наблюдается наличие дефектного гемоглобина. Поскольку патологический гемоглобин не способен выполнять свои функции, снабжать кислородом ткани, то в результате развивается гипоксия.

Симптомы Талассимии проявляется уже в детском возрасте. Талассимические проявления отличаются своей степенью тяжести. При развитии анемии с детства у ребенка будет отмечаться умственное недоразвитие. Физическое развитие детей больных талассимией так же не соответствует определенным принятым нормам. Поскольку в раннем возрасте разрушаются эритроциты в крови, это приводит к развитию в костном мозге гиперплазии. Что, в свою очередь, ведет к нарушениям в развитии черепа (у детей больных талассимией череп имеет своеобразную, башенную форму). При этом у ребенка будет неправильный прикус и нос примет седловидную форму.

Виды больные

Так как при талассемии обычно увеличена селезенка из-за непрямого билирубина, кожа пациента будет иметь желтушный вид

При диагностировании талассемии необходимо учитывать данные анамнеза и клинических проявлений. Затем, в обязательно порядке, проводится анализ крови – общий клинический, биохимический. В анализе крови обычно ярко выражены анемические признаки, выявляется повышенный уровень билирубина несвязанного, сывороточного железа, АЛТ и фетального гемоглобина И чтобы выявить резкое повышение выделения железа с мочой применяют следующие диагностические методы: электрофорез гемоглобина и тест десфераловый.

Изменение вида

Вся профилактика данного заболевания заключается в своевременном выявлении дефективного гена у людей, и предупреждение пар супругов, о том, что в их роду существует определенная степень риска развития данного заболевания. Существуют разработанные специальные социальные программы, которые предоставляют людям генетические косультации, анонимно и бесплатно.

Лечение  талассемия- как таковое полного исцеления от талассемии не приносит. А суть лечебной методики заключается в коррекции анемии, при помощи переливания эритроцитарной массы. Эритроцитов должно переливаться в таком количестве, чтобы можно было поддерживать гемоглобин на определенном уровне. Является так же препарат – десферал, выводящий из организма избыток железа. Если происходит у пациента частые рецидивы кризов, то ему назначают операционное удаление селезенки (спленэктомию).

Переливание крови

При очень тяжелой форме талассемии назначается трансплантация костного мозга.