Добавить материал и получить бесплатное свидетельство о публикации в СМИ
Эл. №ФС77-60625 от 20.01.2015
Инфоурок / Другое / Презентации / Презентация по тифлопедагогике на тему "Синдром Барде- Бидля"

Презентация по тифлопедагогике на тему "Синдром Барде- Бидля"

Идёт приём заявок на самые массовые международные олимпиады проекта "Инфоурок"

Для учителей мы подготовили самые привлекательные условия в русскоязычном интернете:

1. Бесплатные наградные документы с указанием данных образовательной Лицензии и Свидeтельства СМИ;
2. Призовой фонд 1.500.000 рублей для самых активных учителей;
3. До 100 рублей за одного ученика остаётся у учителя (при орг.взносе 150 рублей);
4. Бесплатные путёвки в Турцию (на двоих, всё включено) - розыгрыш среди активных учителей;
5. Бесплатная подписка на месяц на видеоуроки от "Инфоурок" - активным учителям;
6. Благодарность учителю будет выслана на адрес руководителя школы.

Подайте заявку на олимпиаду сейчас - https://infourok.ru/konkurs


Международный конкурс по математике «Поверь в себя»

для учеников 1-11 классов и дошкольников с ЛЮБЫМ уровнем знаний

Задания конкурса по математике «Поверь в себя» разработаны таким образом, чтобы каждый ученик вне зависимости от уровня подготовки смог проявить себя.

Конкурс проходит полностью дистанционно. Это значит, что ребенок сам решает задания, сидя за своим домашним компьютером (по желанию учителя дети могут решать задания и организованно в компьютерном классе).

Подробнее о конкурсе - https://urokimatematiki.ru/

  • Другое
Синдром Барде — Бидля Глаза – зеркала души, о них пишут песни и слагают сонет...
История открытия синдрома Синдром Барде- Бидля впервые был описан в 1866 году...
Зафиксировано немногим более 500 больных. Распространенность этого заболевани...
Синдром Барде-Бидля наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пят...
Определяющие характеристики синдрома Барде-Бидля Представляет собой сложное з...
Полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Изменения кистей и стоп характе...
Умственная отсталость (87%). Появляется на 1-м году от легкой дебильности (пр...
  Поликистоз почек; спектр поражения почек широко варьирует: гипоплазия, кор...
Причины возникновения Передается генетически по аутосомно-рецессивному типу н...
Лечение и прогноз Диагноз выставляется при наличии 4 основных симптомов из 6....
При планировании деторождения в семье, где есть больной ребенок – медико-ген...
Использованные ресурсы: Медицинская энциклопедия, II Ло́ренса — Му́на — Барде...
Спасибо за внимание! Здоровья Вам и Вашей семье! Автор презентации: Шагивалее...
1 из 13

Описание презентации по отдельным слайдам:

№ слайда 1 Синдром Барде — Бидля Глаза – зеркала души, о них пишут песни и слагают сонет
Описание слайда:

Синдром Барде — Бидля Глаза – зеркала души, о них пишут песни и слагают сонеты, ими восхищаются и боятся. Выражение глаз может порой говорить больше, чем голос или даже поведение человека.

№ слайда 2 История открытия синдрома Синдром Барде- Бидля впервые был описан в 1866 году
Описание слайда:

История открытия синдрома Синдром Барде- Бидля впервые был описан в 1866 году врачами Лоуренсом и Муном, длительное время наблюдавших больных с ожирением, умственной отсталостью, а в 1920 г. — Барде и Бидлем, но с добавлением к указанному симптомокомплексу полидактилии. (J.Z. Laurence, англ. офтальмолог, 1830—1874; R. Ch. Moon, амер. офтальмолог, 1844—1914; G. Bardet, франц. врач, родился в 1885 г.; А. Biedl, чешский терапевт, 1869—1933)

№ слайда 3 Зафиксировано немногим более 500 больных. Распространенность этого заболевани
Описание слайда:

Зафиксировано немногим более 500 больных. Распространенность этого заболевания в Европе среди новорожденных невысокая , в пределах 1 : 125 000 и 1 :175 000. Диагноз Барде-Бидля, подтверждается в детстве, когда обнаруживаются проблемы со зрением. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки, при этом семейные случаи составляют около 80%. Часто в анамнезе у таких семей имеются частые выкидыши и ранняя детская смертность. Синдром Барде-Бидля нередко путают с синдромом Лоуренса -Муна. Лица с синдромом Лоуренса - Муна не имеют полидактилию. Из-за сходства этих синдромов их названия часто объединяют.

№ слайда 4 Синдром Барде-Бидля наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пят
Описание слайда:

Синдром Барде-Бидля наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пять (полная форма).

№ слайда 5 Определяющие характеристики синдрома Барде-Бидля Представляет собой сложное з
Описание слайда:

Определяющие характеристики синдрома Барде-Бидля Представляет собой сложное заболевание. Наиболее часто встречаются пигментный ретинит и другие изменения сетчатки (93%). Вызывает прогрессирующую потерю периферического (бокового) зрения, часто называют туннельным зрением. Человек не может видеть в условиях низкой освещенности. Возможна и другая патология зрения—макулярная дегенерация, катаракта, миопия, атрофия зрительных нервов, микрофтальмия, отсутствие всей радужки или большей ее части (аниридия). К 30 годам большинство больных практически полностью слепнут.

№ слайда 6 Полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Изменения кистей и стоп характе
Описание слайда:

Полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Изменения кистей и стоп характеризуются увеличением числа пальцев возможно, сочетание со сращением соседних пальцев (синдактилия) и их укорочением (брахидактилия). Незначительные перепонки (дополнительная кожа) между пальцами является обычным явлением. Большинство людей с этим синдромом имеют короткие широкие ноги. Ожирение (90%) проявляется на 1—2-м году жизни, быстро прогрессирует, достигая III—IV степени, из-за снижения уровня обмена веществ, ввиду гормонального дисбаланса.

№ слайда 7 Умственная отсталость (87%). Появляется на 1-м году от легкой дебильности (пр
Описание слайда:

Умственная отсталость (87%). Появляется на 1-м году от легкой дебильности (при неполных формах заболевания) до идиотии (полных формах).   Не исключен и нормальный интеллект. Признаки органического поражения ц.н.с. проявляются инертностью психических процессов, выраженной астенией в сочетании с головными болями, головокружениями, некоторым ухудшением памяти и др. Кроме того, нередки двигательные расстройства, судороги.

№ слайда 8   Поликистоз почек; спектр поражения почек широко варьирует: гипоплазия, кор
Описание слайда:

  Поликистоз почек; спектр поражения почек широко варьирует: гипоплазия, кортикальные и медуллярные кисты, различные формы дисплазий, перигломерулярный и интерстициальный фиброз, пролиферация мезангия. Аномалии почек могут повлиять на их структуру и функции, привести к тяжелой почечной недостаточности. Гипогенитализм (недоразвитие половых признаков).Чаще у мальчиков проявляется гипоплазией наружных половых органов,  крипторхизмом;  для взрослых мужчин характерна Импотенция,  могут иметь половые органы (яички и половой член) размеров меньше нормы. Возможнытакже Гинекомастия, недостаточный рост  волос на лице, в подмышечных ямках, на лобке. Женщины с синдромом Барде-Бидля обычно имеют нерегулярные менструальные циклы. У девочек признаков гипогенитализма выявить не удается, у женщин наблюдается олиго- или аменорея. Сравнительно редко встречаются пороки сердца.

№ слайда 9 Причины возникновения Передается генетически по аутосомно-рецессивному типу н
Описание слайда:

Причины возникновения Передается генетически по аутосомно-рецессивному типу наследования. Идентифицировано 12 генов, которые связаны с этим синдромом. Высокий генетический риск, 25% вероятность повторного рождения больного ребенка в семье.

№ слайда 10 Лечение и прогноз Диагноз выставляется при наличии 4 основных симптомов из 6.
Описание слайда:

Лечение и прогноз Диагноз выставляется при наличии 4 основных симптомов из 6. Лечение синдрома Барде Бидля обычно симптоматическое. Наблюдением педиатра, психоневролога, окулиста и эндокринолога. Показано назначение анаболических гормонов;   Ожирение корригируют назначением диеты; Полидактилию устраняют оперативным путем; Дополнительные пальцы рук и ног обычно удаляются в младенчестве или раннем детстве. Разработаны методы предупреждения прогрессирования снижения зрения вследствие пигментной дегенерации сетчатки;

№ слайда 11 При планировании деторождения в семье, где есть больной ребенок – медико-ген
Описание слайда:

При планировании деторождения в семье, где есть больной ребенок – медико-генетическое консультирование. Ранняя систематическая лечебно-коррекционная работа, занятия с дефектологом. ПРОГНОЗ неблагоприятный. Чаще больные погибают в возрасте 10-12 лет. Причиной смерти является уремия или интеркуррентное заболевание.

№ слайда 12 Использованные ресурсы: Медицинская энциклопедия, II Ло́ренса — Му́на — Барде
Описание слайда:

Использованные ресурсы: Медицинская энциклопедия, II Ло́ренса — Му́на — Барде́ — Би́для синдро́м http://teamhelp.ru/terapiya/simptomy-i-lechenie-sindroma-lorensa-muna-barde-bidlya.html http://medportal.org/interesting/sindrom-lorensa-muna-barde-bidlya.html Библиогр.: Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, с. 10, М., 1987; Лазюк Г.И., Лурье И.В. и Черствой Г.Д. Наследственные синдромы множественность при наследственных болезнях, с. 80, М., 1988; Потемкин В.В. Эндокринология, М., 1986.

№ слайда 13 Спасибо за внимание! Здоровья Вам и Вашей семье! Автор презентации: Шагивалее
Описание слайда:

Спасибо за внимание! Здоровья Вам и Вашей семье! Автор презентации: Шагивалеева Асия Габдрахмановна учитель начальных классов С(к)ОШ №75 города Набережные Челеы, Республики Татарстан 2014 г

Самые низкие цены на курсы профессиональной переподготовки и повышения квалификации!

Предлагаем учителям воспользоваться 50% скидкой при обучении по программам профессиональной переподготовки.

После окончания обучения выдаётся диплом о профессиональной переподготовке установленного образца (признаётся при прохождении аттестации по всей России).

Обучение проходит заочно прямо на сайте проекта "Инфоурок".

Начало обучения ближайших групп: 18 января и 25 января. Оплата возможна в беспроцентную рассрочку (20% в начале обучения и 80% в конце обучения)!

Подайте заявку на интересующий Вас курс сейчас: https://infourok.ru/kursy

Краткое описание документа:

Представления о внешнем облике формируется у детей на основе зрительного восприятия. Но, к сожалению, наблюдаются врожденные и приобретенные дефекты зрения. Дефект представляет собой физический или психологический недостаток, который влечет за собой отклонения от нормального развития.

Наличие нарушений зрения (врожденных аномалий зрительного анализатора, амблиопии, нистагма и т.п.) может ограничивать познавательные, учебные, социальные и поведенческие возможности у детей и подростков. В данной презентации раскрывается понятие зрительного дефекта "Синдром Барде-Бидля", причина возникновения заболевания, описываются признаки болезни, дается характеристика каждому признаку.

Следовательно, можно сделать вывод о наличии сложных структурных и функциональных связей между соматическим дефектом и аномалиями в развитии психики.

Автор
Дата добавления 05.05.2015
Раздел Другое
Подраздел Презентации
Просмотров954
Номер материала 266914
Получить свидетельство о публикации

УЖЕ ЧЕРЕЗ 10 МИНУТ ВЫ МОЖЕТЕ ПОЛУЧИТЬ ДИПЛОМ

от проекта "Инфоурок" с указанием данных образовательной лицензии, что важно при прохождении аттестации.

Если Вы учитель или воспитатель, то можете прямо сейчас получить документ, подтверждающий Ваши профессиональные компетенции. Выдаваемые дипломы и сертификаты помогут Вам наполнить собственное портфолио и успешно пройти аттестацию.

Список всех тестов можно посмотреть тут - https://infourok.ru/tests


Включите уведомления прямо сейчас и мы сразу сообщим Вам о важных новостях. Не волнуйтесь, мы будем отправлять только самое главное.
Специальное предложение
Вверх