Добавить материал и получить бесплатное свидетельство о публикации в СМИ
Эл. №ФС77-60625 от 20.01.2015
Свидетельство о публикации

Автоматическая выдача свидетельства о публикации в официальном СМИ сразу после добавления материала на сайт - Бесплатно

Добавить свой материал

За каждый опубликованный материал Вы получите бесплатное свидетельство о публикации от проекта «Инфоурок»

(Свидетельство о регистрации СМИ: Эл №ФС77-60625 от 20.01.2015)

Инфоурок / Другое / Презентации / Презентация по тифлопедагогике на тему "Синдром Барде- Бидля"
ВНИМАНИЮ ВСЕХ УЧИТЕЛЕЙ: согласно Федеральному закону № 313-ФЗ все педагоги должны пройти обучение навыкам оказания первой помощи.

Дистанционный курс "Оказание первой помощи детям и взрослым" от проекта "Инфоурок" даёт Вам возможность привести свои знания в соответствие с требованиями закона и получить удостоверение о повышении квалификации установленного образца (180 часов). Начало обучения новой группы: 28 июня.

Подать заявку на курс
  • Другое

Презентация по тифлопедагогике на тему "Синдром Барде- Бидля"

библиотека
материалов
Синдром Барде — Бидля Глаза – зеркала души, о них пишут песни и слагают сонет...
История открытия синдрома Синдром Барде- Бидля впервые был описан в 1866 году...
Зафиксировано немногим более 500 больных. Распространенность этого заболевани...
Синдром Барде-Бидля наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пят...
Определяющие характеристики синдрома Барде-Бидля Представляет собой сложное з...
Полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Изменения кистей и стоп характе...
Умственная отсталость (87%). Появляется на 1-м году от легкой дебильности (пр...
  Поликистоз почек; спектр поражения почек широко варьирует: гипоплазия, кор...
Причины возникновения Передается генетически по аутосомно-рецессивному типу н...
Лечение и прогноз Диагноз выставляется при наличии 4 основных симптомов из 6....
При планировании деторождения в семье, где есть больной ребенок – медико-ген...
Использованные ресурсы: Медицинская энциклопедия, II Ло́ренса — Му́на — Барде...
Спасибо за внимание! Здоровья Вам и Вашей семье! Автор презентации: Шагивалее...
13 1

Подайте заявку сейчас на любой интересующий Вас курс переподготовки, чтобы получить диплом со скидкой 50% уже осенью 2017 года.


Выберите специальность, которую Вы хотите получить:

Обучение проходит дистанционно на сайте проекта "Инфоурок".
По итогам обучения слушателям выдаются печатные дипломы установленного образца.

ПЕРЕЙТИ В КАТАЛОГ КУРСОВ

Описание презентации по отдельным слайдам:

№ слайда 1 Синдром Барде — Бидля Глаза – зеркала души, о них пишут песни и слагают сонет
Описание слайда:

Синдром Барде — Бидля Глаза – зеркала души, о них пишут песни и слагают сонеты, ими восхищаются и боятся. Выражение глаз может порой говорить больше, чем голос или даже поведение человека.

№ слайда 2 История открытия синдрома Синдром Барде- Бидля впервые был описан в 1866 году
Описание слайда:

История открытия синдрома Синдром Барде- Бидля впервые был описан в 1866 году врачами Лоуренсом и Муном, длительное время наблюдавших больных с ожирением, умственной отсталостью, а в 1920 г. — Барде и Бидлем, но с добавлением к указанному симптомокомплексу полидактилии. (J.Z. Laurence, англ. офтальмолог, 1830—1874; R. Ch. Moon, амер. офтальмолог, 1844—1914; G. Bardet, франц. врач, родился в 1885 г.; А. Biedl, чешский терапевт, 1869—1933)

№ слайда 3 Зафиксировано немногим более 500 больных. Распространенность этого заболевани
Описание слайда:

Зафиксировано немногим более 500 больных. Распространенность этого заболевания в Европе среди новорожденных невысокая , в пределах 1 : 125 000 и 1 :175 000. Диагноз Барде-Бидля, подтверждается в детстве, когда обнаруживаются проблемы со зрением. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки, при этом семейные случаи составляют около 80%. Часто в анамнезе у таких семей имеются частые выкидыши и ранняя детская смертность. Синдром Барде-Бидля нередко путают с синдромом Лоуренса -Муна. Лица с синдромом Лоуренса - Муна не имеют полидактилию. Из-за сходства этих синдромов их названия часто объединяют.

№ слайда 4 Синдром Барде-Бидля наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пят
Описание слайда:

Синдром Барде-Бидля наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пять (полная форма).

№ слайда 5 Определяющие характеристики синдрома Барде-Бидля Представляет собой сложное з
Описание слайда:

Определяющие характеристики синдрома Барде-Бидля Представляет собой сложное заболевание. Наиболее часто встречаются пигментный ретинит и другие изменения сетчатки (93%). Вызывает прогрессирующую потерю периферического (бокового) зрения, часто называют туннельным зрением. Человек не может видеть в условиях низкой освещенности. Возможна и другая патология зрения—макулярная дегенерация, катаракта, миопия, атрофия зрительных нервов, микрофтальмия, отсутствие всей радужки или большей ее части (аниридия). К 30 годам большинство больных практически полностью слепнут.

№ слайда 6 Полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Изменения кистей и стоп характе
Описание слайда:

Полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Изменения кистей и стоп характеризуются увеличением числа пальцев возможно, сочетание со сращением соседних пальцев (синдактилия) и их укорочением (брахидактилия). Незначительные перепонки (дополнительная кожа) между пальцами является обычным явлением. Большинство людей с этим синдромом имеют короткие широкие ноги. Ожирение (90%) проявляется на 1—2-м году жизни, быстро прогрессирует, достигая III—IV степени, из-за снижения уровня обмена веществ, ввиду гормонального дисбаланса.

№ слайда 7 Умственная отсталость (87%). Появляется на 1-м году от легкой дебильности (пр
Описание слайда:

Умственная отсталость (87%). Появляется на 1-м году от легкой дебильности (при неполных формах заболевания) до идиотии (полных формах).   Не исключен и нормальный интеллект. Признаки органического поражения ц.н.с. проявляются инертностью психических процессов, выраженной астенией в сочетании с головными болями, головокружениями, некоторым ухудшением памяти и др. Кроме того, нередки двигательные расстройства, судороги.

№ слайда 8   Поликистоз почек; спектр поражения почек широко варьирует: гипоплазия, кор
Описание слайда:

  Поликистоз почек; спектр поражения почек широко варьирует: гипоплазия, кортикальные и медуллярные кисты, различные формы дисплазий, перигломерулярный и интерстициальный фиброз, пролиферация мезангия. Аномалии почек могут повлиять на их структуру и функции, привести к тяжелой почечной недостаточности. Гипогенитализм (недоразвитие половых признаков).Чаще у мальчиков проявляется гипоплазией наружных половых органов,  крипторхизмом;  для взрослых мужчин характерна Импотенция,  могут иметь половые органы (яички и половой член) размеров меньше нормы. Возможнытакже Гинекомастия, недостаточный рост  волос на лице, в подмышечных ямках, на лобке. Женщины с синдромом Барде-Бидля обычно имеют нерегулярные менструальные циклы. У девочек признаков гипогенитализма выявить не удается, у женщин наблюдается олиго- или аменорея. Сравнительно редко встречаются пороки сердца.

№ слайда 9 Причины возникновения Передается генетически по аутосомно-рецессивному типу н
Описание слайда:

Причины возникновения Передается генетически по аутосомно-рецессивному типу наследования. Идентифицировано 12 генов, которые связаны с этим синдромом. Высокий генетический риск, 25% вероятность повторного рождения больного ребенка в семье.

№ слайда 10 Лечение и прогноз Диагноз выставляется при наличии 4 основных симптомов из 6.
Описание слайда:

Лечение и прогноз Диагноз выставляется при наличии 4 основных симптомов из 6. Лечение синдрома Барде Бидля обычно симптоматическое. Наблюдением педиатра, психоневролога, окулиста и эндокринолога. Показано назначение анаболических гормонов;   Ожирение корригируют назначением диеты; Полидактилию устраняют оперативным путем; Дополнительные пальцы рук и ног обычно удаляются в младенчестве или раннем детстве. Разработаны методы предупреждения прогрессирования снижения зрения вследствие пигментной дегенерации сетчатки;

№ слайда 11 При планировании деторождения в семье, где есть больной ребенок – медико-ген
Описание слайда:

При планировании деторождения в семье, где есть больной ребенок – медико-генетическое консультирование. Ранняя систематическая лечебно-коррекционная работа, занятия с дефектологом. ПРОГНОЗ неблагоприятный. Чаще больные погибают в возрасте 10-12 лет. Причиной смерти является уремия или интеркуррентное заболевание.

№ слайда 12 Использованные ресурсы: Медицинская энциклопедия, II Ло́ренса — Му́на — Барде
Описание слайда:

Использованные ресурсы: Медицинская энциклопедия, II Ло́ренса — Му́на — Барде́ — Би́для синдро́м http://teamhelp.ru/terapiya/simptomy-i-lechenie-sindroma-lorensa-muna-barde-bidlya.html http://medportal.org/interesting/sindrom-lorensa-muna-barde-bidlya.html Библиогр.: Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, с. 10, М., 1987; Лазюк Г.И., Лурье И.В. и Черствой Г.Д. Наследственные синдромы множественность при наследственных болезнях, с. 80, М., 1988; Потемкин В.В. Эндокринология, М., 1986.

№ слайда 13 Спасибо за внимание! Здоровья Вам и Вашей семье! Автор презентации: Шагивалее
Описание слайда:

Спасибо за внимание! Здоровья Вам и Вашей семье! Автор презентации: Шагивалеева Асия Габдрахмановна учитель начальных классов С(к)ОШ №75 города Набережные Челеы, Республики Татарстан 2014 г


Подайте заявку сейчас на любой интересующий Вас курс переподготовки, чтобы получить диплом со скидкой 50% уже осенью 2017 года.


Выберите специальность, которую Вы хотите получить:

Обучение проходит дистанционно на сайте проекта "Инфоурок".
По итогам обучения слушателям выдаются печатные дипломы установленного образца.

ПЕРЕЙТИ В КАТАЛОГ КУРСОВ

Краткое описание документа:

Представления о внешнем облике формируется у детей на основе зрительного восприятия. Но, к сожалению, наблюдаются врожденные и приобретенные дефекты зрения. Дефект представляет собой физический или психологический недостаток, который влечет за собой отклонения от нормального развития.

Наличие нарушений зрения (врожденных аномалий зрительного анализатора, амблиопии, нистагма и т.п.) может ограничивать познавательные, учебные, социальные и поведенческие возможности у детей и подростков. В данной презентации раскрывается понятие зрительного дефекта "Синдром Барде-Бидля", причина возникновения заболевания, описываются признаки болезни, дается характеристика каждому признаку.

Следовательно, можно сделать вывод о наличии сложных структурных и функциональных связей между соматическим дефектом и аномалиями в развитии психики.

Автор
Дата добавления 05.05.2015
Раздел Другое
Подраздел Презентации
Просмотров1211
Номер материала 266914
Получить свидетельство о публикации
Похожие материалы

Включите уведомления прямо сейчас и мы сразу сообщим Вам о важных новостях. Не волнуйтесь, мы будем отправлять только самое главное.
Специальное предложение
Вверх