статья "Особенности просодических расстройств у больных с различными формами дизартрии вследствие очаговых поражений головного мозга"

Особенности просодических расстройств у больных с различными формами дизартрии вследствие очаговых поражений головного мозга

Бульбарная дизартрия.

От лат. bulbus - луковица, форму которой имеет продолговатый мозг, проявляется при заболевании (воспалении) или опухоли продолговатого мозга. При этом разрушаются расположенные там ядра двигательных черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, иногда тройничного и лицевого). Бульбарный паралич является самым частым случаем паралича, при котором страдает периферический двигательный нейрон.

Клетки периферических двигательных нейронов лежат в передних рогах спинного мозга или в соответствующих им ядрах ствола мозга Их аксоны формируют те или иные периферические двигательные акты. Поражение периферического двигательного нейрона на любом его уровне дает клиническую картину периферического паралича (пареза).

Ввиду того, что при этом нервные импульсы в клетку не поступают и, следовательно, обменные процессы в ней нарушаются, возникает атрофия мышцы, тонус ее снижается, наступает атония. Мышца становится вялой, дряблой, поэтому такой паралич часто называют вялым или атрофическим. Так как поражение периферического нейрона обусловливает перерыв первичной рефлекторной дуги, то соответствующие сухожильные и кожные рефлексы исчезают. Наступает арефлексия. Раздражение патологическим процессом еще сохранившихся периферических двигательных нейронов ведет к тому, что в атрофирующихся мышцах нередко наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных пучков и их волокон фибриллярные и фасцикулярные подергивания.

Характерным является паралич, или парез мышц глотки, гортани, языка, мягкого нёба. У пациентов с подобным дефектом нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание, с поперхиванием, закашливанием во время еды и питья, глухом (дисфония или афония) голосе, ограничение подвижности языка во время еды, невнятной или смазанной речи. Последний симптом и называют бульбарной дизартрией. Недостаточная подвижность голосовых складок, мягкого нёба приводит к специфическим нарушениям голоса: он становится слабым, назализованным. В речи не реализуются звонкие звуки. Парез мышц мягкого нёба приводит к свободному проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки приобретают выраженный носовой (назальный) оттенок.

В это понятие обычно включают и дефекты артикуляции звуков. Обусловленные вялым параличом мышц губ, щек и нижней челюсти, хотя строго говоря, иннервирующие эти мышцы лицевой и тройничный нервы не относятся к бульбарным ( располагаются в варолиевом мосту). Также наблюдается расстройство жевания, невозможность закрыть рот, гипо- или амимия.

Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии наблюдается при при двусторонних поражениях упомянутых ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние поражения менее тяжелые.

Неврологическое обследование пациентов бульбарной дизартрией ядерного происхождения нередко обнаруживает проводниковые (двигательные и чувствительные ) расстройства на противоположной стороне тела. А также симптомы атаксии на стороне поражения (альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Валленберга, Шмидта).

Чем ближе очаговое поражение к стволу мозга, тем вялый паралич становится более распространенным, а дизартрия менее избирательной. В случае поражения самого вещества продолговатого мозга (энцефалит, глиальная опухоль) развиваются наиболее тяжелые формы бульбарной дизартрии, с невнятной, смазанной. Упрощенной артикуляцией звуков, глухим гнусавым голосом и незаконченным произношением слов. В этих случаях симптомы бульбарной дизартрии обычно комбинируются с симптомами псевдобульбарной дизартрии.

Речь пациентов с бульбарной дизартрией становится неразборчивой. Прежде всего, это обусловлено неспособностью основного органа артикуляции - языка - совершать необходимые движения.

Язык становится неподвижным, при высовывании отклоняется в сторону, чаще всего вправо.

Затруднены движения других частей речевого аппарата: губы плохо втягиваются вперед, не растягиваются в достаточной мере в «улыбку», uvula провисает, отклоняясь в здоровую сторону, и не закрывает во время речи проход в нос. Воздух, который необходим для речевого акта, при таком положении «небной занавески» утекает через носовую полость. Это влечет за собой носовой оттенок речи («открытую гнусавость»).

Парез мягкого неба и его дужек проявляется и в том, что отсутствует или значительно снижен глоточный («рвотный») рефлекс. Нередко в результате этого пища попадает в носовую полость.

Парез глотки обусловливает также затруднения в глотании (дисфагия) или неспособность к нему (афагия). Возникает поперхивание при глотании, пища попадает в гортань и трахею.

Голос. Речевое дыхание. Звукопроизношение. Парез голосовых связок приводит к тому, что они не смыкаются или смыкаются не полностью, их колебания теряют ритмичность. В связи с этим налицо симптомы нарушения голоса (дисфонии). Голос у больных становится хриплым, тихим. Из-за пареза мышц, обеспечивающих речевое дыхание, выдох укорачивается, и, кроме того, паретичные органы ротовой полости не в состоянии оформить воздушную струю, дать ей определенное ротовое направление. Попытки пациента подуть больше похожи на дыхание, чем на дутье. Пытаясь исправить положение, он напрягает все мышцы гортани, как антагонисты, так и синергисты, а также мышцы корня языка. В результате гласные звуки произносятся с шумовым придыханием. Е.Н. Винарская отмечает, что это ведет к стиранию граней между гласными и согласными, усугубляющему неразборчивость речи. Согласные звуки часто оглушаются, но не вследствие нарушения их дифференциации, а потому, что мышцы гортани паретичны. В ней создаются неблагоприятные аэродинамические условия: нарушается баланс подсвязочного и надсвязочного давления.

Основная особенность звукопроизношения при данной форме дизартрии состоит в том, что все смычные звуки получают тенденцию к превращению в щелевые. Кроме того, звуки произносятся в проторном варианте, например, «г» произносится как «кх»; «д» - как «дз» или «тз» и т.п. Наиболее трудным становится произнесение вибранта «р» и смычно-проходного звука «л». Они воспроизводятся больными как оглушенные, плоскощелевые. Заднеязычные звуки становятся неопределенными по месту образования и заменяются неким плоскощелевым звуком, который трудно квалифицировать определенно.

Фонематические процессы. Такие изменения в звукопроизношении не позволяют пациентов соблюдать главное условие разборчивости речи - противопоставлять звуки по фонематическому признаку: глухие - звонким, твердые, - мягким, смычные - щелевым и т.д. Это относится не только к согласным, но и к гласным звукам. При их произнесении не соблюдается звуковая дифференциация по признаку огубленности-неогубленности, открытости-закрытости и прочим. Ударные и безударные гласные звуки усредняются, при этом наиболее устойчивым остается звук «а». Трудности воспроизведения слогов приводят к грубым искажениям слого-ритмического рисунка слов.

Таким образом, неразборчивость речи при бульбарной дизартрии обусловлена не только расстройством собственно артикуляции, но и другими изменениями в воспроизведении речевых движений: диспросодией (потерей мелодичности), назализацией, дизритмией и прочим. Вследствие этого для нее характерна невыразительность речи, монотонность.

У детей с описываемой формой дизартрии наблюдается атрофия мышц языка и глотки, снижается также тонус мышц (атония). Паретическое состояние мышц языка является причиной многочисленных искажений звукопроизношения. Речь невнятная, крайне нечеткая, замедленная. Лицо ребенка с бульбарной дизартрией амимично.

Псевдобульбарная дизартрия.

Этиология. Неврологический статус. Псевдобульбарная дизартрия обусловлена параличом (парезом) речевых мышц, иннервируемых проводящими путями, которые идут (с перекрестом) из коры мозга и соединяют ее с ядрами черепных нервов, находящимися в продолговатом мозге (bulbus).Эти пути являются частью пирамидного двигательного пути и обозначаются как кортико-нуклеарные (от лат. cortic. - Кор nucleus - ядро). Кортико-нуклеарные пути, которые обозначаются также как кортико-ядерные, имеют представительство в коре, т.е. центральной части мозга, поэтому парез мышц, возникающий при их поражении, называют центральным. Основным его проявлением является гипертонус мышц. В связи с этим псевдобульбарный паралич обозначается как спастический, и форма дизартрии, вызванная им, носит соответственно название спастической. Псевдобульбарные параличи являются, как правило, следствием двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. В случае одностороннего поражения не пострадавший, противоположный (контрлатеральный) путь обеспечивает компенсацию возникающего нарушения мышечной иннервации. Исключение составляют лишь мышцы нижней части лица и языка. Их иннервация является преимущественно односторонней.

Псевдобульбарная дизартрия редко выступает изолированно. Как правило, она является компонентом разнообразных неврологических заболеваний. Это обусловлено прохождением кортико-нуклеарных путей практически через всю толщу мозга и, следовательно, большой вероятностью их попадания в зону очага основного заболевания. Этим же объясняется то, что у пациентов с псевдобульбарной дизартрией нередко имеются сопутствующие симптомы в виде парезов конечностей, нарушения чувствительности и других расстройств.

Особенности двигательных расстройств. Симптоматика. Наиболее ярко спастический паралич речевых органов проявляется в движениях языка. Если дать пациенту задание высунуть его из полости рта и положить на нижнюю губу, то можно увидеть изменения трофики: язык толстый, отечный, всей массой подтягивается назад, спинка выгнута. Это создает угрозу перекрытия входа в глотку и нарушения дыхания. Амплитуда движений языка уменьшена, его кончик загибается к подбородку. Поднять язык вверх, подтянуть его к носу - это вызывает еще большие трудности. Пациент старается помочь себе нижней губой и челюстью. Он с силой надавливает на язык, чтобы удержать его в верхнем положении. Иначе говоря, при подъеме языка вверх имеет место характерная для псевдобульбарной дизартрии синкинезия (сопутствующее движение). При бульбарной дизартрии, как правило, наблюдается отклонение языка в сторону (девиация), в отличие от псевдобульбарной дизартрии, при которой возможно одинаковое натяжение мышц с двух сторон, и поэтому его расположение при высовывании на средней линии.

Голос. Речевое дыхание. Помимо мышц языка, в гипертонусе находятся также мышцы глотки, гортани, дыхательной мускулатуры. Глоточный рефлекс резко повышен. Из-за гипертонуса «небная занавеска» не успевает закрывать проход в нос, и это обусловливает появление носового оттенка речи, как и при бульбарной дизартрии, - «открытая гнусавость». Напряженность мягкого неба меняет свойства резонаторов. Это еще более усугубляет носовой оттенок, вызванный прямой утечкой воздуха нос. Спастический парез голосовых связок делает голос хриплым, напряженным, а паретическое состояние дыхательных мышц приводит к тому, что речевое дыхание становится коротким, импульсивным, шумным.

Следует учитывать, что при псевдобульбарной дизартрии избирательно нарушаются произвольные движения, непроизвольные могут осуществляться гораздо лучше. Следовательно, нет постоянной невозможности совершить движение, как это бывает при бульбарной дизартрии. Такие особенности спастического паралича обусловливают то, что неспособность совершать произвольные движения часто диссоциирует со способностью мышц выражать различные эмоциональные состояния, радость, огорчение, удивление и прочее. Иногда эта способность выступает в гипертрофированном виде, проявляясь в насильственном плаче и смехе.

Еще одним отличием псевдобульбарного паралича от бульбарного является то, что при нем нет нарушений электровозбудимости. При прохождении тока через паретическую мышцу не возникает характерных для вялых параличей фибриллярных и фасцикулярных подергиваний.

Звукопроизношение. Изменения в звукопроизношении носят характер, «обратный» тому, который имеет место при бульбарной дизартрии. Многие щелевые звуки проявляют тенденцию к преобразованию в смычные. Однако в аффрикатах «ц, ч, щ», напротив, подчеркивается щелевой компонент (например, «цапля» произносится больным как «сапля»). Наиболее стабильным для всех пациентов симптомом является неспособность нормативного воспроизведения вибранта «р». Звук «л» также труден пациентов, поскольку им недоступно прогибание спинки языка вниз. Он звучит смягченно. Смягчению подвергаются и такие звуки, как «ж» и «ш». Некоторые согласные звуки могут озвончаться, что вызвано так же, как и при бульбарной дизартрии, изменением аэродинамических условий в области гортани (нарушением баланса надсвязочного и подсвязочного давления). Произнесение гласных звуков становится, как уже отмечалось, измененным в результате носового оттенка голоса.

Подкорковая (экстрапирамидная) дизартрия

В клинике дизартрии выделяют также подкорковую (экстрапирамидную) дизартрию, обусловленную поражением подкорковых структур мозга, лежащих вне основных, пирамидных, двигательных путей и поэтому названных эктрапирамидными (от лат. extra - «над, вне»). К подкорковым узлам, поражение которых приводит к дизартрии, относятся различные ядра и ганглии, участвующие в речевых движениях: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субсталамическое ядро, черная субстанция, красное ядро: хвостатое, чечевицеобразное ядро (скорлупа) образуют систему, носящую название стриарной (striatum -«полосатое тело»). Красная, черная субстанции, бледный шар - паллидарную, (от лат. pallidum - «бледное тело») образуют связи названных структур с другими структурами (с корой, стволом, спинным мозгом).

Экстрапирамидные пути связаны с периферией ЦНС, проходя через мозжечок. По пути к периферии они проходят через внутреннюю капсулу. Одни из них направляются к мосту мозга, а другие - к чечевицеобразному ядру, где сливаются с пирамидными волокнами, а затем передаются на противоположную сторону мозжечка (контрлатерально). Там они получают мозжечковые координационные поправки и далее поступают к красным ядрам, и идут к клеткам периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге.

Экстрапирамидная система и мозжечок действуют строго взаимосвязано и, следовательно, в той или иной степени участвуют в патологическом процессе при каждой из подкорковых форм дизартрии. Вместе с тем условно можно считать, что каждая из них имеет свою специализацию. Как уже отмечалось, стриатум, совместно с неостриатумом отвечают более других подкорковых ядер за «микромоторику», а паллидарная - за макромоторику.

Для экстрапирамидной дизартрии характерны такие симптомы, как: изменения мышечного тонуса, нарушения тонической поздней активности, т.е. степени напряжения мышц при воспроизведении той или иной оральной позы, распад врожденных автоматизмов, в том числе и мышечных синергий (содружественных движений).

При дизартрии, обусловленной любой локализацией очагов поражения на уровне подкорковых структур мозга, имеются такие расстройства речи, как: изменение темпа речи ( то его ускорение, то замедление), внезапные остановки, прерывание речевой продукции, разнообразные стереотипии и персеверации, изменения голоса (слабый, глухой, с перепадами тембра), невнятная артикуляция, изменения речевой просодии в плане интонирования высказывания, нарушения фонематической сегментации слогов и слов.

Нарушение фонематической сегментации слов и слогов свидетельствует о функциональной недостаточности структур мозга на уровне коры, хотя она остается не пораженной («здоровой»). Неспособность производить сегментные операции, те правильно членить речевой поток с помощью акцентов, звуковысотных характеристик и пауз объясняется тем, что экстрапирамидная система является базисной для пирамидного преобразования звуков речи. Сегментация речевого потока, включая слоги с признаками слогового контраста, предполагают обязательное взаимодействие пирамидных и экстрапирамидных систем. Патологическая недостаточность экстрапирамидного фона приводит к неполноценности коркового звена звукопроизношения. Взрывные, аффрикаты, вибрант «р» страдают в первую очередь, т.к. изменяются временные характеристики их произнесения.

Таким образом, общей чертой разных форм подкорковой дизартрии является то, что они носят характер речедвигательных дискоординаций. При них отсутствует паралич или парез речевой мускулатуры, но имеется асинхронность, рассогласованность в движениях речевых органов.

Проблеме подкорковой дизартрии посвящены работы И.И. Панченко [20]. Автор проводит систематизацию разных форм подкорковой дизартрии по симптоматическому неврологическому принципу. Ею выделяется соответственно ригидная, гиперкинетическая, гипокинетическая и другие формы дизартрии. Каждая из них обусловлена нарушением одной из трех основных функций подкорки, описанных Н.А. Бернштейном: метрики (соразмерности), пластики и ритмичности движений речевых органов.

Наиболее часто в клинике дизартрии регистрируются два синдрома, вызванные сочетанием нарушений метрики и пластики речевых движений. Первый из них обусловлен поражением стриатума (полосатого тела). Он характеризуется наличием у пациентов гиперкинеза (чрезмерных насильственных движений) и гипотонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Второй синдром вызван поражением паллидума (бледного тела). Он характеризуется сочетанием гипокинеза (насильственно уменьшенных в объеме речевых движений) и гипертонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Речевой гиперкинез и гипокинез часто сочетается с гиперкинезом и гипокинезом различных частей тела.

Наиболее тяжелой формой подкорковой дизартрии является та, в которой преобладает гиперкинез, делающий двигательный акт «вычурным», неоправданно увеличенным в объеме. Особенно трудно поддаются устранению гиперкинетические движения языка, носящие название «изгоняющих» (язык во время речевого акта выходит за пределы полости рта). Речевой гиперкинез сопровождаются утрированной мимикой лицевой мускулатуры, часто соседствуют с гиперкинезом мышц тела (головы, шеи, конечностей и т.д.).

Непроизвольные движения лицевых мышц, гримасы неприятны для окружающих. Они могут ввести в заблуждение, создавая впечатление умственной неполноценности пациента. Однако чаще всего оно ошибочно, и нужно проявлять большую осторожность, чтобы не сделать поспешных выводов и не «навешать» несправедливых ярлыков. Кроме того, гиперкинетическая форма дизартрии усугубляется еще и тем, что нередко речевой и неречевой гиперкинез выступают на фоне еще более грубых расстройств движений, а именно, на фоне спастических или вялых парезов конечностей и речевой мускулатуры.

При дизартрии с преобладанием гипокинеза (насильственно уменьшенных в объеме движений общей, лицевой и артикуляторной мускулатуры) имеют место скованность движений (шаркающая походка, поворот всем телом и пр.), амимия лицевых мыщц (маскообразное лицо), недостаточный объем артикуляционных движений (языка, губ, мягкого неба). Гипокинетическая дизартрия чаще всего диагностируется при синдромах паркинсонизма. У пациентов с этим заболеванием особенности речи сводятся к следующему: слабый, маломодулированый голос, невнятная артикуляция, наличие запинок и персевераций, ускоренный темп речи трудности включения в речь. В наибольшей степени расстроена мелодика речи, сужение звуковысотного диапазона, изменены временные параметры пауз, тембр голоса, акцентирование синтагм. При тяжелой форме паркинсонизма темп речи замедлен, отдельные фонемы и слоги становятся неразличимыми для слушателя в результате нарушения сегментной фонематической организации слова. Собственно звукопроизношение изменяется незначительно, скорее всего, оно вторично обусловлено распадом такого необходимого для порождения речи подкоркового фона, как «врожденные экстрапирамидные лепетные синергии - двигательные корреляты плавно артикулируемых слоговых единиц сформированной речи у взрослых» (Е.Н. Винарская) [7].

Гипокинез речевой и общей мускулатуры более типичны для взрослых пациентов, и в частности с болезнью Паркинсона, хотя встречаются и у детей.

При нарушении пластики появляются ригидные формы, характеризующиеся негибкостью, неподатливостью языка и других органов речевого аппарата. Важно учитывать, что они проявляются не тогда, когда мышца в покое, а в момент движения. Артикуляционные мышцы становятся негибкими, неспособными к быстрой смене одной конфигурации на другую. Отсутствие необходимой пластичности в движениях речевых органов приводит к монотонности речи (неспособности осуществлять модуляции голоса), «топорности» звукопроизношения и прочему. Рисунок речи пациентов с ригидной формой дизартрии характеризуется немодулированностью голоса («на одной ноте»), недифференцированностью в использовании различных частей мышц языка, губ (движение всей массой речевого органа).

Встречается и форма экстрапирамидной дизартрии, являющейся следствием гепато-лентикулярной дегенерации. Она обусловлена поражением лентикулярного ядра, от которого, в первую очередь, зависят темповые характеристики высказывания. Наиболее часто причиной дисфункции этой подкорковой структуры являются токсические влияния. Они обусловлены нарушением обмена веществ, и в частности, чрезмерной выработкой печенью меди.

Wode (1970) подверг речь пациентов паркинсонизмом не только экспериментально-фонетическому, но и фонетико-фонологическому анализу. Наиболее тяжело была расстроена мелодика речи [7]. Монотонность была обусловлена сужением ее звуковысотного диапазона как вверх, так и вниз. В направлении к средним частотам. Была нарушена также паузально-тембральная и акцентная структура синтагм, она была нечеткой, а то и просто неверной. Темп речи обычно был замедлен. Кроме того, у тяжелых пациентов паркинсонизмом часто становилась невнятной и смазанной сегментная фонематическая организация речи, когда отдельные фонемы, слоги и даже слова становились для слушателя неразличимыми.

Результаты исследования Wode подчеркивают диспросодические расстройства в картине экстрапирамидной дизартрии, тогда как смазанность согласных и гласных звуков речи представляется автору сравнительно незначительной и, возможно, вторично обусловленной [7].

Известно несколько фоновых стволово-подкорковых уровней управления движениями (Бернштейн Н.А. 1947), где кортикальные импульсы, задающие смысловые параметры движения. Уточняются и конкретизируются в отношении антагонистически и агонистически работающих мышечных групп, состава используемых врожденных синергий, необходимых показателей мышечного тонуса и пр. Все операции этих фоновых уровней не осознаются говорящим, и являются в высшей степени автоматизированными. Автоматизируются в процессе раннего речевого развития также процессы слияния согласных и гласных фонем фонетических единиц речи. Плавный переход согласной фонемы в гласную изначально не задан, фонемы противопоставлены в системе фонологических обобщений как дискретные языковые сущности. Однако их комбинации реализуются слитными слогами и их слитными ритмическими последовательностями за счет использования фоновых лепетных синергий, воспроизводимых по экстрапирамидным генетическим программам (появление в обиходе ребенка лепета связывают с созревание полосатых ядер).

Закономерности внутри- и межслоговой коартикуляции строятся на основе этих программ в процессе становления в развитии речи ее иерархической структуры. При этом изменяется характер ведущей афферентации речевого акта; управление по приобретенным посредством слуха языковым эталонам сменяется тактильно-кинестетическим упралением.

Мозжечковая дизартрия.

Характерным симптомом очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем считается нарушение плавности речи - скандированность. Другими словами диспросодия, в первую очередь с ненормативной ритмикой речи. Кроме того, страдает и внятность речи, то есть суперсегментные расстройства сочетаются с сегментными.

Нейрофонетическое изучение мозжечковой дизартрии актуально и в более широком клиническом аспекте. Расположение мозжечка в задней черепной ямке в непосредственной близости от продолговатого мозга делает его очаговые поражения опасными для жизни пациента. Однако ранняя диагностика поражений мозжечка осложняется тем, что его обширные связи с другими мозговыми структурами и соседство с главными ликворными путями могут обусловить сходную симптоматику при поражениях мозга внемозжечковой локализации. Поэтому расширение мозжечковой семиотики за счет нейрофонетических симптомов целесообразно для топической диагностики в целом.

В основе мозжечковой дизартрии лежат те же явления адиадохокинезии, дисметрии, асинергии и интенционного тремора, которые наблюдаются в движениях пациентов.

Дискоординация речевых движений относится к числу самых чувствительных симптомов очаговой мозжечковой недостаточности. С помощью нейрофонетических приемов обнаруживается мозжечковая недостаточность у пациентов, перенесших нейрохирургические вмешательства на мозжечке, у которых в резидуальном периоде заболевания не отмечалось не только двигательной дискоординации, но и неврологической симптоматики. При рассеянном склерозе устанавливается мозжечковая дизартрия у пациетов с так называемой спинальной формой заболевания. У них не наблюдается ни жалоб на нарушения речи, ни соответствующей клинической симптоматики.

Чувствительность нейрофонетической методики к выявлению мозжечковой недостаточности повидимому обусловлена тем, что пространственно-временная организация речевого акта намного сложнее аналогичной организации движений конечностей, даже движений пальцев кисти. Будучи более сложной, координация речевых движений и расстраивается скорее, чем координация ручных движений.

Для понимания особенностей синдрома мозжечковой дизартрии, важно учитывать, что из пяти типов нейронов коры мозжечка четыре являются тормозящими, в том числе единственные эфферентные нейроны - клетки Пуркинье. Поэтому на выходе коры мозжечка в качестве действующего начала выступает не механизм запуска последующего нейрона в рефлекторной цепи, а механизм сдерживания его активности, механизм торможения. Тормозящему влиянию клеток Пуркинье противопоставляется возбуждающее воздействие нейронов ядер мозжечка. Любая дизрегуляция в тонко сбалансированной антагонистической активности этих нейронов ведет к мышечной дискоординации. Такая дискоординация. мышц обеспечивающих речевой акт, проявляется в симптомах дизартрии.

Среди симптомов дизартрии прежде всего наблюдается напряженность речи, которая констатируется на слух и проявляется в поведении пациентов. Нередко они сидят в напряженной позе, говорят с усилием, что сопровождается вазомоторными реакциями и потливостью. Характерным примером дискоординации, ведущей к напряженности речи, может служить нередкое удлинение времени произнесения слогов при неизменной или даже возросшей степени их редукции. То есть увеличение длительности слога сочетается не с возрастанием контраста между антагонистически работающими мышцами в начале слога (согласный) и в конце слога (гласный), а с его уменьшением. Такая дискоординация речевых движений с замедлением времени переключения с иннервации тех или иных мышечных групп на иннервацию антагонистических мышечных групп (адиадохокинез), естественно ведет к замедлению темпа речи.

Время произнесения слога и других фонетических единиц, а так же пауз между ними увеличивается, появляются дополнительные паузы, не обусловленные смыслом высказывания.

Диспросодическая невнятность речи наиболее выражена и у пациентов с рассеянным склерозом и системными дегенеративными заболеваниями мозжечка. Она проявляется отчетливее то в спонтанной речи, то в чтении текстов, а чаще в нейрофонетических пробах. Имея в виду результаты исследований Винарской и Пулатова [9], можно усомниться в том, что невнятная и дизартричная речь при очаговых поражениях мозжечка обязательно указывает на вовлечение в поражение структур мозгового ствола.

Характерным симптомом мозжечковой дизартрии является нарушение плавности речи, что в литературе обозначается термином «скандированность». Речь больных является метрически организованной, а гиперметричное выделение элементов не имеет мерного характера и осуществляется вразнобой и разнообразным набором средств (длительностью, громкостью, высотой тона, качеством тембра, комбинацией нескольких средств). Определение речи таких больных как «скандирование» должно быть определено к числу профессиональных неврологических метафор, ведь значение термина «скандирование» раскрывается следующим образом: «отчетливо выделять в произнесении составные части стиха (стопы, слоги) ударениями, интонацией».

Гиперметрично могут воспроизводиться все просодические параметры, а иногда только некоторые, так что логика текста бывает нарушена, и даже часто нелепа.

Фонетическая ненормативность может обусловливаться, во-первых, не соответствующим коммуникативной ситуации количественными характеристиками просодических параметров речи, увеличением длительности ударных и безударных слогов ритмических структур речи, увеличением времени произнесения согласных и гласных слога. Возрастанием степени качественной редукции слогов речи и т.п.

Во вторых мозжечковая дискоординация единиц может вести к тому, что просодические параметры перестают соответствовать не только ситуации и контексту, но и целевой направленности речевого акта.

Имея в виду все описанные диспросодические расстройства, можно выделить три варианта мозжечковой дизартрии. Ведущее значение в первом из них имели напряженность и невнятность речи, которым сопутствовали дрожание голоса при воспроизведении протяжных гласных и снижение громкости речи. Степень дизартрии отчетливо усугублялась в условиях ортоклиностатической пробы: результаты выполнения всех заданий ухудшались в положении сидя и тем более стоя.

Первый вариант мозжечковой дизартрии представлен в наиболее отчетливой форме у пациентов с преимущественным поражением только червя мозжечка (группа дегенеративных заболеваний мозжечка и его проводящих систем). Возможно, патогенез синдрома связан с недостаточностью корригирующего воздействия медиальной зоны мозжечка (коры червя и ядра шатра на активность ретикулярной формации моста, срединного центра зрительного бугра и их диффузных билатеральных проекций на кору головного мозга).

Второй вариант мозжечковой дизартрии наблюдается у большинства пациентов с дегенеративными заболеваниями мозжечка и с рассеянным склерозом. На первом плане стояли нарушения плавности речи виде ее послоговости и скандированности, которые сочетались с замедленностью, нередким повышением громкости голоса и неточным воспроизведением просодических нормативов русской речи. Повторение нейрофонетических заданий давалось пациентам хуже, с большим числом ошибок, чем воспроизведение их по речевой инструкции. Дизартрический синдром усугублялся под воздействием ортоклиностатической пробы.

По-видимому, синдром связан с двусторонней недостаточностью корригирующего воздействия промежуточной и латеральной зон мозжечка (промежуточного и зубчатого ядер) на контралатеральную кору головного мозга, осуществляемого через верхние ножки мозжечка и далее через релейные ядра зрительного бугра.

Третий вариант отмечается у пациентов нейрохирургической группы с односторонним поражением правого полушария мозжечка, функционально связанного с доминантным левым полушарием головного мозга. В резидуальной стадии заболевания синдром мозжечковой дизартрии может быть выражен легко. Это замедленная, напряженная, невнятная, послоговая и монотонная речь. Интенции при произнесении протяжных гласных не наблюдается. Громкость речи нередко нормальная. Повторение нейрофонетических заданий дается легче, чем воспроизведение их по речевой инструкции. А ортоклиностатическая проба отрицательна. Характерно неадекватное употребление просодических средств.

Корковая дизартрия.

В литературе описана и такая форма дизартрии, как корковая, при которой отсутствует паралич или парез речевых органов, а также дискоординация в их работе. Вместе с тем имеются нарушения произношения звуков речи и их серий (слов), искажение слогоритмической структуры слов и прочее. Понимание речи, письмо и чтение при этом остаются сохранными. Основной причиной расстройств произносительной стороны речи является при корковой дизартрии артикуляционная апраксия. Именно это обстоятельство обусловливает то, что на практике корковая дизартрия диагностируется крайне редко, а обозначается как «чистая» (изолированная) артикуляционная апраксия.

Таким образом, один и тот же синдром, проявляющийся в неполноценности произносительной стороны речи без парезов и параличей речевой мускулатуры, а также при сохранности понимания речи, письма и чтения, может быть назван либо корковой дизартрией, либо артикуляционной апраксией.

Проблематичность вынесения диагноза «корковая дизартрия» состоит и в том, что А.Р. Лурия [18] не выделял артикуляционную апраксию в качестве самостоятельного нарушения речи. Он считал ее первичным дефектом, на базе которого развивается моторная афазия (афферентная или эфферентная), т.е. нарушение речи, характеризующееся системностью речевого дефекта. При моторной афазии, наряду с артикуляционной апраксией, имеются трудности использования средств языка (словаря, грамматики и пр.), понимания речи, письма и чтения.

Вопрос о том, почему артикуляционная апраксия у одних пациентов не приводит к развитию моторной афазии, а у других становится причиной ее появления, на сегодняшний день остается открытым. В тех случаях, когда моторная афазия не развивается, диагностируется корковая дизартрия или артикуляционная апраксия. Если же артикуляционная апраксия обусловливает развитие моторной афазии, она не выносится в речевой диагноз в качестве самостоятельного нарушения.

По своим проявлениям в сфере звукопроизношения корковая дизартрия напоминает моторную алалию, так как прежде всего нарушается произношение сложных по звуко-слоговой структуре слов.

Корковая апраксическая кинестетическая дизартрия

Очаг поражения мозга. Одностороннее поражение коры доминантного (обычно левого) полушария головного мозга, а именно нижних отделов постцентральных полей.

Патогенез. Кинестетическая артикуляторная апраксия с недостаточным развитием или распадом, по А.Р. Лурия [18], топологических пространственных схем артикуляции или, по Е.Н. Винарской [7], кинестетических признаков слоговых контрастов.

Синдромы просодических и фонетических расстройств. Расстройство в звучащей русской речи нормативных слоговых единиц типа СГ со смешениями прежде всего шумовых признаков слоговых согласных: способа образования, места образования, глухости-звонкости и твердости-мягкости. Эти расстройства непостоянны, зависят от контекста, замены согласных могут быть как полными, так и частичными, лишь искажающими звучание согласных и делающих речь невнятной. Даже в тяжелых случаях апраксии тот или иной признак слогового контраста воспроизводится неверно не всегда; больной под контролем слуха, зрения и тактильно-кинестетических ощущений активно «ищет» нужное звучание, что приводит к нарушению плавности речи и ее замедлению.

Корковая апраксическая кинетическая дизартрия

Очаг поражения мозга. Одностороннее поражение коры доминантного (обычно левого) полушария головного мозга, а именно нижних отделов премоторных полей.

Патогенез. Кинетическая артикуляторная апраксия с недостаточным развитием или распадом, по А,Р.Лурия [18], топологических временных схем артикуляций (кинетических мелодий) или, по Е.Н.Винарской [7], слоговых ритмических структур слов и их цепей.

Синдромы просодических и фонетических расстройств. Недостаточное развитие или распад ритмических слоговых структур слов с превращением их в цепи открытых ударных слогов. При этом возрастает напряженность речи и степень ее вокализации («встреча» - ФЭ-СЭ-ТЭ-РЕ-ЧА и пр.); темп речи замедляется, появляются персеверации и замены щелевых согласных в составе слога на смычные, звонких на глухие, мягких на твердые; стечения согласных нередко упрощаются, а аффрикаты Ч' и Ц расщепляются на соответствующие смычные и щелевые согласные. Пациент старается под контролем слуха исправить звучание своей речи, в силу чего она становится еще более напряженной монотонной и громкой.

Мезенцефально-диенцефальная дизартрия.

Очаг поражения мозга. Поражения структур лимбико-ретикулярной системы, в первую очередь мезэнцефально-диенцефальных.

Патогенез. Нарушения неспецифической активности корково-подкорковых структур, обеспечивающих двигательную реализацию высказывания.

Синдромы просодических и фонетических расстройств. Снижение речевой активности имеет 5 условно выделяемых степеней, наиболее тяжелая из них - акинетический мутизм с полной анартрией. По мере развития акинетического мутизма речь становится все более лаконичной и все менее эмоционально выразительной, внятной и членораздельной.