Презентация на тему "Кровотечения при коагулопатиях. (Часть 2. Врожденные коагулопатии: гемофилия)"

• 1 слайд

  
  КРОВОТЕЧЕНИЯ при КОАГУЛопатиях (часть 3. врожденные коагулопатии: гемофилия)
  
  
  
  
  
  
  
  
  к.м.н. Виноградов С.В.
  
  
  Раменское 2018
  ГБПОУ МО «Московский областной медицинский колледж № 2»
  

• 2 слайд

  ГЕМОФИЛИЯ – это коагулопатия, с гематомным типом кровоточивости, для которой характерна изолированная недостаточность одного из факторов свертывания крови
  -гемофилию вызывают не только наследуемые генетические аномалии, но и спонтанные мутации
  -если заболевание появляется в семье, не имеющей анамнеза гемофилии, такой вариант называют спорадическим
  -частота встречаемости спорадических «новых» случаев гемофилии может достигать 1/3 всех случаев заболевания
  

• 3 слайд

  Классификация гемофилии:
  
  Гемофилия А - дефицит VIII фактора- 70-78%
  Гемофилия В - дефицит IX фактора- 2-18%
  Гемофилия С - дефицит XI фактора- редко
  
  

• 4 слайд

  1. Наследственный характер – 70-90%
  Тип наследования - рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Носители - женщины, имеющие 2-ю нормальную Х-хромосому сами не болеют, но имеют повышенную кровоточивость.
  Мужчины, получившие от матери-носителя пораженную Х-хромосому будут больными.
  Женщины, которые унаследовали обе пораженные Х-хромосомы будут больны тяжелой гемофилией.
  2. Возникает в семье спорадически – 10-30% (спонтанная форма гемофилии), является следствием вновь возникших мутаций.
  Мутации при сперматогенезе возникают в 30 раз чаще, чем при овогенезе.
  

• 5 слайд

  Королева Виктория
  Королева Виктория – самая известная носительница гена гемофилии.
  Один из ее сыновей страдал гемофилией
  Болели гемофилией ее внуки и правнуки.
  

• 6 слайд

  Цесаревич Алексей
  Цесаревич Алексей
  –правнук королевы Виктории, страдал гемофилией
  

• 7 слайд

  ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОФИЛИИ
  
  При гемофилии А отмечается дефицит VIII фактора (антигемофильного глобулина),
  
  
  При гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющих коагуляционных функций.
  
  

• 8 слайд

  КЛИНИКА ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ
  Геморрагический синдром характеризуется гематомным типом кровоточивости:
  образование внутримышечных гематом;
  кровоизлияния в крупные суставы - гемартрозы;
  длительные поздние кровотечения после травм, операций, экстракции зубов;
  реже кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия (после травмы или приема лекарств, разжижающих кровь)
  

• 9 слайд

  
  
  Глубокие гематомы у больного гемофилией.
  

• 10 слайд

  
  
  Гемартроз голеностопного сустава у больного гемофилией
  Гемартроз локтевого сустава у больного гемофилией
  

• 11 слайд

  Кровоизлияние в коленный сустав у больного гемофилией.
  

• 12 слайд

  Гемартроз коленного сустава у больного гемофилией
  

• 13 слайд

• 14 слайд

  ВОЗРАСТНАЯ ЭВОЛЮЦИЯ СИМПТОМОВ
  Заболевание начинается с 1-х дней жизни:
  В периоде новорожденности у ребенка отмечаются:
  кефалогематома;
  длительные кровотечение из пупочной ранки.
  

• 15 слайд

• 16 слайд

  У грудных детей:
  - кровотечения из ротовой полости в связи с травматизацией ее различными предметами.
  - болезнь может начаться после первой внутримышечной прививки с развитием мышечной гематомы.
  - когда ребенок начинает сидеть, типичны кровоизлияния в области ягодиц.
  - прорезывание зубов сопровождается не очень обильными десневыми кровотечения.
  Позже на первый план выходят кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз – гемартрит - анкилоз
  

• 17 слайд

  По статистическим данным частота наиболее характерных осложнений гемофилии составляет:
  
  гемартрозы - 70-80%,
  гематурия - 14-30%,
  внутримышечные гематомы - 10-20%,
  желудочно-кишечные кровотечения - 7-10%,
  кровоизлияния в центральную нервную систему - до 5%.
  
  

• 18 слайд

  ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ
  
  1. Семейный анамнез (составление родословной) У 1/3 он отрицательный.
  2. Клиника – гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств.
  3. Лабораторные данные:
  А. Оценка коагулограммы – гипокоагуляция:
  - увеличение времени свертывания венозной крови по Ли-Уайту (> 8 мин)
  - снижение потребления протромбина
  Б. Снижение в крови уровня VIII или IX факторов: крайне тяжелая форма – 0-1%, тяжелая – 1-2%, среднетяжелая – 2-5%, легкая – 5-25%
  

• 19 слайд

  ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
  Основа лечения – заместительная терапия антигемофильными препаратами.
  При гемофилии А:
  - криоприципитат (содержит VIII фактор);
  - концентраты VIII фактора высокой степени очистки: гемофил М, иммунат, коэйт ДВИ, эмоклот ДИ, гемоктин СТД.
  При гемофилии В:
  - концентрат нативной плазмы (содержит IX факторр)
  - концентраты IX фактора высокой степени очистки: иммунил, аимафикс ДИ, октанайн.
  Имеется двойная противовирусная обработка (химическая и термическая) концентратов факторов свертывания, полученных из донорской плазмы
  

• 20 слайд

  ПРОГРАММЫ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
  -Профилактическое лечение (систематическое) антигемофильными препаратами.
  -Периодическое, симптоматическое лечение - введение антигемофильных препаратов после травмы и при признаках начинающегося кровотечения.
  

• 21 слайд

  ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАРТРОЗА
  введение плазменных концентратов факторов каждые 12 часов;
  полная иммобилизация сустава, холод противопоказан;
  пункция сустава при больших гемартрозах;
  Физиотерапия (фонофорез с гидрокортизолом), массаж, ЛФК
  
  

• 22 слайд

  ТАКТИКА ПРИ КРОВОТЕЧЕНИЯХ
  вводят концентраты факторов свертывания каждые 8-12 часов
  местная гемостатическая терапия:
  При носовых кровотечения - орошение слизистой носа гемостатиками (адроксоном, дициноном, эпсилон-АКК и тромбином). Избегать тугой тампонады, особенно задней;
  При ЖК кровотечениях – эндоскопическое обследования для выявления источника кровотечения
  
  

• 23 слайд

  ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
  Состоят на учете у педиатра и гематолога до передачи во взрослую сеть;
  Противопоказаны занятия физкультурой. Возможны занятия плаванием;
  Профилактика травм: отвлекать от шумных игр, развивать наклонность к умственному труду;
  Все лекарства вводить через рот или внутривенно. Внутримышечные инъекции противопоказаны.
  Не применять препараты, влияющие на свертываемость и функциональную активность тромбоцитов – аспирин, индометацин и др.
  Противопоказаны манипуляции – адено- и тонзил-эктомия, зондирование, выворачивание века и др.
  Осмотр стоматолога каждые 3 мес. Удаление зубов на фоне антигемофьных препаратов
  В школе должна быть отдельная парта и вешалка.