Системная красная волчанка. Системная красная волчанка

• 1 слайд

  Системная красная волчанка.
  

• 2 слайд

  Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющих образование широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формированию иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.
  

• 3 слайд

  Системная красная волчанка характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.
  
  

• 4 слайд

  Общие симптомы острого периода, характерные для СКВ:
  Субфебрильная или фебрильная лихорадка неправильного типа, интермиттирующая лихорадка..
  Слабость.
  Утомляемость.
  Недомогание.
  Потеря аппетита.
  Похудание.
  Прогрессирующая дистрофия.
  Гнездное или тотальное выпадение волос (алопеция).
  
  

• 5 слайд

• 6 слайд

• 7 слайд

  Классификация СКВ (Насонова В.А, 1972 год).
  

• 8 слайд

  Диагностические критерии:
  

• 9 слайд

  Диагностические критерии:
  

• 10 слайд

  Диагностические критерии:
  

• 11 слайд

  Диагностические критерии:
  

• 12 слайд

  СКВ нельзя вылечить, но современные методы терапии дают возможность достичь и длительно поддержать состояние полной клинико – лабораторной ремиссии, что позволяет больным вести обычный образ жизни.
  
  

• 13 слайд

  Склеродермия.
  Дерматомиозит.
  

• 14 слайд

  Ювенильная склеродермия (ЮСД) – хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.
  

• 15 слайд

  Ограниченная склеродермия – заболевание, характеризующиеся поражением кожи и подкожной клетчатки, нестойким преходящим суставным синдромом и изменениями со стороны внутренних органов.
  Системная склеродермия – пргрессирующиеся полисиндромное заболевание, сопровождающиеся характерными изменениями кожи, вазоспастическими реакциями (синдром Рейно), псевдоартритами, акроостеолизом, возможным развитием кальцинатов и висцеритов, склеродермического эзофагита, дуоденита с синдромом нарушенного всасывания, диффузного фиброза легких.
  

• 16 слайд

  Хронический акродерматит.
  

• 17 слайд

  Классификация, клиническая картина и диагностика ювенильной склеродермии.
  

• 18 слайд

  Классификация, клиническая картина и диагностика ювенильной склеродермии.
  

• 19 слайд

  Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.
  

• 20 слайд

  Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.
  

• 21 слайд

  Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.
  

• 22 слайд

  Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.
  

• 23 слайд

  Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.
  

• 24 слайд

  Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.
  

• 25 слайд

  Основные направления терапии при системной склеродермии.
  

• 26 слайд

• 27 слайд

• 28 слайд

• 29 слайд

• 30 слайд

• 31 слайд

  Дерматомиозит.
  - Тяжелое прогрессирующее заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющиеся кальцинозом и гнойной инфекцией.
  

• 32 слайд

• 33 слайд

• 34 слайд

  Основные критерии постановки диагноза:
  «лиловая» эритема над разгибательными поверхностями суставов иногда с атрофическими рубчиками, параорбитальная с отеком и без него («дерматомиозитные очки»).
  Симметричное поражение проксимальных групп мышц (слабость, боль, отеки, гипотрофия, ограниченный или диффузный кальциноз).
  Поражение дыхательных и глоточных мышц с ограничением экскурсии грудной клетки, нарушением акта дыхания, дисфонией, дисфагией.
  
  

• 35 слайд

  Дополнительные критерии:
  Температура неправильного типа, слабость, анорексия, потеря массы тела, пойкилодермия, распространенные отеки подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, пролежни, каппилляриты ладоней.
  Поражение глазных, жевательных и других групп мышц, сухожильно-мышечные контрактуры.
  Изменение слизистых оболочек, артралгии, артрит.
  

• 36 слайд

  Дополнительные критерии:
  Интерстициально-сосудистые и аспирационные пневмонии, плеврит (сухой).
  Миокардит, миокардиодистрофия, коронариит, эндокардит, перикардит.
  Поражение периферической и центральной нервных систем.
  Абдоминальный синдром, эзофагит.
  Лимфоаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия.
  
  

• 37 слайд

  Дополнительные критерии:
  Повышение активности ЛДГ, КФК, аминотрансфираз, альдолазы, СОЭ, гиперкреатинурия, диспротеинемия.
  Данные ЭМГ – низкоамплитудная электрическая активность, вплоть до биоэлектрического молчания при максимальном сокращение мышц, выявление высокоамплитудных фасцикуляций.
  Морфологические данные (биопсия мышц) – вакуольная дистрофия, миолиз, реже некроз и фагоцитоз погибших мышечных волокон и т.д.
  

• 38 слайд

  КЛАССИФИКАЦИЯ.
  

• 39 слайд

  КЛАССИФИКАЦИЯ.
  

• 40 слайд

  Спасибо за внимание!!!