Врожденная диафрагмальная грыжа

• 1 слайд

  ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА
  РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТИЕТ
  КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ И ОРТОПЕДИИ
  Составитель доцент ,д.м.н. Чепурной М.Г.
  

• 2 слайд

  1575 год - первое описание ДГ Амбруазом Паре (расценена, как посттравматическая)
  1701 год - Charles Holt описал порок у новоро-жденного ребенка при аутопсии
  1769 год - Morgani опубликовал монографию, описав различные варианты ДГ
  1848 год - профессор Пражского университета Bochdalek дополнил сведения профессора Morgani, описав постеролатеральный дефект диафрагмы
  1902 год - первая успешная операция у младенца 3,5 месяцев выполнена Heidenhain
  1946 год - первая успешная операция у новоро-жденного 24 часов жизни (профессор Gross)
  1960 год – монография С.Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей»
  К ИСТОРИИ ВОПРОСА
  

• 3 слайд

  ВДГ
  Грыжа собственно диафрагмы
  Грыжа естественных
  отверстий диафрагмы
  Ложная
  Истинная
  
  Эвентрация
  Парастернальная грыжа
  Френикоперикардиальная грыжа
  
  Грыжа пищеводного отверстия
  Парааортальная
  

• 4 слайд

  Цианоз и респираторный дистресс (в первые минуты или часы жизни)
  Ладьевидный (уплощенный) живот и
  асимметрия грудной клетки
  Ослабление дыхания на стороне
  поражения
  Смещение сердечных тонов в здоровую сторону.
  Анамнестически выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ.
  КЛИНИКА
  
  

• 5 слайд

  Анатомия диафрагмы
  

• 6 слайд

  Пневмоторакс
  Аспирационный синдром
  Врожденная пневмония
  Агенезия, аплазия легкого
  Бронхогенные кисты
  Кистоаденоматоз легкого
  Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
  Родовая травма шейного сплетения
  ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
  
  

• 7 слайд

  А. Нормальная
  диафрагма
   
  B, C. а – отверстие
  Морганьи, диастаз между мышцами,
  идущими от грудины и
  ребер
   
  b – задне-латеральный
  дефект (Бохдалека),
  нарушение слияния
  поперечной перегородки и плевроперитонеальных
  складок
   
  D. Агенезия левого
  купола диафрагмы с
  отсутствием аортальных
  и эзофагеальных ножек
  Нижняя поверхность диафрагмы
  

• 8 слайд

  Патофизиология
  Легочная гипоплазия различной степени
  Снижение общего сечения легочных сосудов
  Дисфункция сурфактантной системы
  Увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий
  В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка сердца
  

• 9 слайд

  Патофизиология
  Капиллярный
  легочный кровоток
  страдает вследствие
  малого общего
  сечения легочного
  сосудистого ложа и
  подвержен крайне
  отрицательному
  влиянию атипично
  сильной легочной
  вазоконстрикции.
  

• 10 слайд

  Содержимое грыжи
  

• 11 слайд

  ЧАСТОТА
  
    ВДГ выявляется в 1 на каждые 2000-4000 живорождений
  8% всех врожденных аномалий
  Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев – приблизительно 2 %
  У 10 % пациентов ВДГ выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни
  ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns,
  аутосомно-рецессивно наследуемого состояния (врожденная диафрагмальная грыжа, расщелина губы и неба, гипоплазия пальцев).
  У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.
  

• 12 слайд

  Рентгенография
   
   
    
  В типичном случае при
  левосторонней ВДГ
  выявляются тени
  заполненных воздухом или
  жидкостью петель
  кишечника в левой половине
  грудной клетки, смещающие
  сердце и все средостение
  вправо.
  

• 13 слайд

  Рентгенография
  

• 14 слайд

  Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка
  

• 15 слайд

  Грыжа Морганьи
  

• 16 слайд

• 17 слайд

   
  Необходимые процедуры
   
  Сразу после рождения следует немедленно поставить широкий желудочный зонд для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения.
  По той же самой причине избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного
  Постановка артериального катетера
  Постановка центрального венозного катетера
  Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка, такие как санация трахеи и др., так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.
  

• 18 слайд

  ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
  

• 19 слайд

  Низведение органов в брюшную полость
  Ликвидация мешка
  Пластика диафрагмы