Презентация по теме " Наследственные дегенеративные заболевания НС. Опухоли и опухолеподобные заболевания НС." олеподобные заболевания НС.

• 1 слайд

  
  
  Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС
  
  Болезни нервной системы новорожденных
  
  
  
  
  
  
  
  

• 2 слайд

  План лекции
  
  1. Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС(Хорея Гентингтона, наследственная атаксия, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, паркинсонизм, спастическая кривошея, миастения, миопатия, миотония, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз).
  2.Болезни нервной системы новорожденных( ДЦП).
  
  

• 3 слайд

  Наследственные
  демиелинизирующие болезни ЦНС
  

• 4 слайд

  
  
  Хорея Гентингтона
  Хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция, хроническое прогрессирующее заболевание. Основной признак -хореический гиперкинез и деградация интеллекта.
  Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. Передают болезнь детям только больные родители.
  
  

• 5 слайд

• 6 слайд

• 7 слайд

• 8 слайд

  Болезнь Паркинсона
  Впервые заболевание описано Дж. Паркинсоном в 1817 г. Заболеваемость паркинсонизмом в Европе составляет 1 % среди населения до 60 лет,
  5-10% в группе 60-80 лет, свыше 20% после 80 лет и составляет величину от 60 до 140 случаев на 100000 населения.
  Тип наследования для основных семейных форм - доминантный, для редких ювенильных вариантов - аутосомно- рецессивный.
  

• 9 слайд

• 10 слайд

• 11 слайд

  Десять известных людей, с болезнью Паркинсона
  
  

• 12 слайд

• 13 слайд

• 14 слайд

• 15 слайд

• 16 слайд

• 17 слайд

• 18 слайд

• 19 слайд

• 20 слайд

• 21 слайд

• 22 слайд

  ДЦП
  Группа заболеваний возникающих в перинатальном периоде, с различной этиологией, патогенезом и общим клиническим признаком в виде двигательных расстройств.
  Причиной заболевания могут быть самые разнообразные неблагоприятные воздействия на плод во время беременности: травмы живота, токсикоз, асфиксия плода, вирусные заболевания у беременной, внутримозговая гематома плода.
  

• 23 слайд

• 24 слайд

• 25 слайд

• 26 слайд

• 27 слайд

• 28 слайд

  Спастическая кривошея (цервикальная дистония)
  

• 29 слайд

  Боковой амиотрофический склероз
  

• 30 слайд

  Сирингомиелия
  Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе головного (ствол) и спинного мозга.
  
  

• 31 слайд

• 32 слайд

  Миастении
  

• 33 слайд

  Миопатия Дюшенна
  

• 34 слайд

• 35 слайд

  Миопатия Эрба- Рота
  (тазо- плечевая форма)
  

• 36 слайд

• 37 слайд

  Миотония
  Нарушение мышечного тонуса в виде замедления расслабления мышц после активного сокращения.
  
  Частота встречаемости 0.3-0.7 на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
  
  

• 38 слайд

• 39 слайд

  Интоксикационные поражения нервной системы
  (нейротоксикозы)
  

• 40 слайд

  Острый нейротоксикоз- симптомы поражения нервной системы развиваются через несколько часов или дней. Хронический нейротоксикоз- длительном действие токсического фактора и медленном нарастании симптомов.
  -экзогенные (токсический агент поступает извне)
  -эндогенные (токсический агент возникает в самом организме из-за нарушения обменных процессов).
  
  

• 41 слайд

  Отравление оксидом углерода (угарным газом)
  Чаще острое(в производственных условиях у людей, работающих на обжиге угля, в гаражах, в быту - в домах с печным отоплением, банях,
  гаражах.
  Первая стадия- головная боль, головокружение, шум в ушах, рвота, сонливость, снижение остроты зрения и слуха.
  Вторая стадия- слабость резко нарастает, человек теряет способность передвигаться, кожные покровы, особенно кистей, стоп, носа, ушей, а далее и всего тела резко бледнеют.
  
  Третья стадия -патологическая сонливость, сопор, кома, А/Д на фоне тахикардии падает, развивается замедленное поверхностное дыхание,смерть.
  
  

• 42 слайд

  Первая помощь-эвакуация больного, 100% кислород(при тяжелых отравлениях гипербарическая оксигенация).
  Для снижения потребностей тканей в кислороде- транквилизаторы, покой.
  При гипертермии снижают температуру тела.
  При возникновении паркинсонизма-стимуляторы дофаминовых рецепторов (бромокриптин, проноран, мирапекс).
  
  

• 43 слайд

  Отравление метиловым спиртом (метанолом)
  -При употреблении внутрь или при вдыхании его паров.
  -На ранней стадии -головокружение, шаткая походка, смазанная речь, эйфория, сонливость, при большой дозе возможно развитие коллапса, которому предшествуют головная боль, боли в животе, рвота, мелькание мушек перед глазами, потеря зрения, двигательное возбуждение, бледность кожных покровов.
  -Специфический симптомом -снижение остроты зрения, прогрессирует, слепота.
  

• 44 слайд

  -Первая помощь- промывание желудка 2% раствором соды (натрия гидрокарбоната).
  -В медицинском учреждении внутривенно 100 мл 30% этилового спирта, а затем с интервалом в два часа еще по 50 мл этилового спирта 4-5 раз.
  -Дезинтоксикация(физиологический раствор, гемодез, 5% раствор глюкозы).
  -Мочегонные препараты.
  -Гемосорбция.
  Профилактика -осторожность при работе с метиловым спиртом, информировании работающих о последствиях отравления. Смертельная доза метанола для взрослого человека - 30-100 мл.
  
  

• 45 слайд

  Отравления снотворными препаратами
  -при передозировке препаратов или умышленном, с целью самоубийства, приеме большого количества лекарства.
  -на ранней -нарастающая сонливость, слабость мышц, шаткость походки, мышечная слабость, ослабление рефлексов, кома, поражение печени и почек, смерть от острой сердечно- сосудистой недостаточности.
  
  

• 46 слайд

  Первая помощь- промывания желудка, солевое слабительное, диазепам(при судорогах) 2-4 мл,форсированный диурез под контролем электролитного состава крови, лечение острой сердечно- сосудистой и острой почечной недостаточности.
  
  

• 47 слайд

  Отравление МЫШЬЯКОМ и его соединениями
  -в качестве ядохимикатов для протравливания семян и борьбы с сельскохозяйственными вредителями используются кальция арсенат, натрия арсенит, парижская зелень и др.
  -смертельная доза внутрь - 0,06-0,2 г.
  - через 2-8 ч рвота содержимым зеленого цвета, металлический вкус во рту, сильные боли в животе, жидкий частый стул, напоминающий рисовый отвара, повторные рвота и понос вызывают резкое обезвоживание организма, сопровождающееся судорогами, острая почечная и печеночная недостаточность, анемия.
  -смерть наступает от острой сердечно- сосудистой недостаточности, паралича дыхательной мускулатуры.
  -диагностика осуществляется на обнаружении мышьяка в моче, в волосах, и ногтях.
  
  

• 48 слайд

  Первая помощь -немедленное промывание желудка водой со взвесью слабительных - магния оксидом или сульфатом (20 г на 1 л воды).
  Лечение- устранение источника интоксикации.
  

• 49 слайд

  Отравление ртутью
  
  -оказывает местное раздражающее, нефротическое, энтеротоксическое, нейротоксическое действие
  - поступление в организм через легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу
  -при отравлении парами ртути- насморк, трахеобронхит, тяжелая пневмония, токсический отек легких, частый жидкий стул, сонливость, на 3-4-й признаки поражения почек (олигоурия, протеинурия, увеличивается содержание мочевины, креатинина в сыворотке крови).
  
  

• 50 слайд

  При отравлении парами ртути -лечение токсической пневмонии и токсического отека легких: антибиотики, 5 % раствор унитиола по 1О мл внутримышечно 2 раза в сутки, форсированный диурез, при токсическом отеке легких внутривенно вводят 100-150 мг nреднизолона, 100-150 мл 30% раствора мочевины или 100 мг лазикса.
  При отравлении сулемой повторно промывают желудок, дают активированный уголь. Внутримышечно вводят унитиол (как при отравлении парами ртути), тиосульфат натрия - 100 мл 30% раствора, витамин В 12 до 1000 мг/сут.
  
  

• 51 слайд

  Отравление свинцом
  
  -при работе с красками, содержащими свинец, при контакте с тетраэтил- свинцом (он используется для этилирования бензина), при работе на бензохранилищах.
  -свинцовая энцефалопатия –психические изменения, заторможенностью, раздражительность, сонливость, атаксия, эпилептические припадки, кома, смерть.
  -свинцовая колика(взрослые) -анорексия, запоры, тошнота, рвота, пальпация живота безболезненная.
  -свинцовая нейропатия – мышечная слабость, парестезии, снижение чувствительности.
  
  

• 52 слайд

• 53 слайд

  Лечение
  -устранить контакт со свинцом
  
  
  

• 54 слайд

  Отравление ФОС
  -при вдыхании веществ(хлорофос, тиофос), при всасывании через увлажненную поверхность кожи.
  -оказывают ингибирующее влияние на холинэстеразу. В результате этого в синапсах ЦНС и ПНС скапливается ацетилхолин-перевозбуждению ЦНС- нарушение проведения нервных импульсов.
  - короткий инкубационный период, тошнота, рвота, головная боль, головокружение, резкие боли в животе, повышение пото- и слюноотделения, резко сужаются зрачки, подергивание отдельных мышц, атаксия, артериальная дистония, дизартрия, обмороки, нарушения сознания, галлюцинации, делириозное состояние, злобное настроение, агрессия, кома ,летальный исход.
  -при отравлении легкой и средней тяжести -через 1-2 месяца полинейропатия(двигательные расстройства, парестезии, миофибриллярные подергивания, атрофия мышц кистей, повышаются коленные рефлекс(боковой амиотрофический склероз).
  
  

• 55 слайд

  Лечение:
  - острое отравление -атропин внутривенно 0.1% - 1-2 мл
  - терапия полинейропатии –по основным принципам лечения нейропатий
  

• 56 слайд

  Объемные процессы центральной нервной системы
  
  
  

• 57 слайд

  -опухоли, абсцессы, паразитарные заболевания мозга (цистицеркоз, эхинококкоз)
  Три группы неврологических симптомов:
  1) очаговые симптомы;
  
  2)симптомы повышения внутричерепного давления;
  
  3) симптомы смещения мозга.
  
  

• 58 слайд

  Очаговые симптомы зависят от места расположения опухоли и проявляются симптомами раздражения и выпадения.
  Симптомы раздражения - это различные формы эпилептических пароксизмов: психомоторные, чувствительные, моторные пароксизмы, психические эквиваленты.
  Симптомы выпадения связаны с разрушением мозговых центров и проявляются парезами, параличами, нарушениями чувствительности, координации, речи, письма, интеллектуальных функций. При опухолях гипофиза к очаговым симптомам условно можно отнести признаки гормональных расстройств.
  
  

• 59 слайд

  Симптомы повышения внутричерепного давления (гипертензионный синдром)- головная боль, тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, застойные диски зрительных нервов, изменения на краниограммах («пальцевые вдавления», расширение входа в турецкое седло, истончение внутренней костной пластинки черепа, у детей - расхождение швов), повышение ликворного давления при спинномозговой пункции.
  
  

• 60 слайд

  Симптомы смещения (обусловлены увеличением объема внутричерепной жидкости и тканей)-нарастает менингеальный синдром,нарастают расстройства сознания, нарушаются зрение, глотание, расстраиваются витальные функции.
  Некоторые формы опухолей могут протекать без выраженных очаговых знаков. При них идет нарастание обшемозговой симптоматики.
  
  

• 61 слайд

  Опухоли головного мозга
  
  Классификация:
  1) от вида ткани, из которой они растут,- менингеомы, арахноэндотелиомы, глиомы, астроцитомы и т.д.;
  2) от локализации - внемозговые, внутримозговые, больших полушарий, мозжечка, ствола, гипофиза и др.
  3) от доброкачественности - доброкачественные, злокачественные;
  4) от расположения по отношению к намету мозжечка (супратенториальные - расположенные над наметом, субтенториальные);
  5) от локализации основного очага - первичные, растущие из тканей мозга, и метастатические, занесенные из других систем организма.
  
  

• 62 слайд

  Доброкачественными считаются ограниченные опухоли с медленным ростом, злокачественными - опухоли, обладающие инфильтративным ростом.
  Опухоли составляют 4,5% всех органических заболеваний головного мозга и встречаются преимущественно в возрасте 20-40 лет.
  
  

• 63 слайд

  Клиника
  -симптомы зависят от локализации опухоли.
  -при опухолях полушарий -очаговые симптомы, общемозговые.
  -при опухолях ствола, мозжечка на первый план выступают общемозговые симптомы, что обусловлено ограниченным пространством задней черепной ямки, сдавлением ликворопроводящих путей.
  -при опухолях гипофиза ранними признаками являются нарушения эндокринных функций (расстройство менструального цикла, ожирение, усиленный рост пальцев рук, ног и т.д.).
  
  

• 64 слайд

  -при опухолях затылочной доли -расстройства зрения (зрительная агнозия, скотомы, зрительные галлюцинации).
  -при поражении височной доли -обонятельные, вкусовые галлюцинации, расстройство памяти, психомоторные пароксизмы.
  -опухоли лобной доли -моторные и эпилептические пароксизмы, парезы, расстройства речи, «лобная психика» (слабодушие, неряшливость, пассивность, ограничение круга интересов).
  -опухоли мозжечка –нарушение походки(«пьяная походка»), координации произвольных и непроизвольных движений (нистагм, промахивание и интенционный тремор при выполнении пальценосовой, колено- пяточной проб и др.).
  
  

• 65 слайд

  Диагностика
  Электроэнцефалография, эхоэнцефалоскопия, рентгенография черепа, ангиография, компьютерная рентгеновская и магниторезонансная томография, офтальмологическое обследование.
  
  

• 66 слайд

• 67 слайд

• 68 слайд

• 69 слайд

• 70 слайд

  Лечение
  -хирургическое вмешательство
  -симптоматическая терапия- дегидратационные средства, анальгетики, противосудорожные препараты (финлепсин, корбамазепин, соли вальпроевой кислотыи др.)
  - при опухолях гипофиза -рентгенотерапия(эпендиома, медуллобластома, герминома, аденома гипофиза)
  -химиотерапия- прокарбазин, ломустин, винкристин (глиомы, астроцитомы), при пинеобластомах, медуллобластомах, герминомах наряду с радиотерапией используются производные платины (цисnлатин, карбоплатин), этопозид, блеоиин.
  
  
  

• 71 слайд

  Опухоли спинного мозга
  
  Классификация:
  -интрамедуллярные(развивающиеся из вещества спинного мозга и располагающиеся внутри нег
  - экстрамедуллярные( образующиеся из мозговых оболочек, корешков и локализующиеся вне спинного мозга).
  
  

• 72 слайд

  Клиника
  Экстрамедуллярные опухоли- развиваются развитии в три стадии : корешковые расстройства, частичного и полного сдавливания спинного мозга.
  -корешковая стадия- корешковые боли(радикулит)
  -стадия частичного сдавливания спинного мозга синдром Броуна - Секара: спастический парез конечности (конечностей),расстройство глубокой чувствительности на стороне поражения, расстройство поверхностной чувствительности на противоположной стороне.
  - стадия полного сдавливания спинного мозга- двухсторонний парез/ паралич, расстройства чувствительности, тазовые нарушения.
  
  
  
  

• 73 слайд

  Интрамедуллярные опухоли- обнаруживаются неврологическими нарушениями в месте своего роста:
  - в шейном отделе-вялый парез рук, снижение поверхностной чувствительности на руках, признаки сдавливания спинного мозга - центральные парезы ног, расстройства чувствительности по проводниковому типу, боли, оболочечные симптомы.
  

• 74 слайд

  Диагностика.
  Клиника, люмбальная пункция, миелография, КТ, МРТ.
  
  

• 75 слайд

  Лечение
  1.Оперативное.
  2. Симптоматическая терапия(уменьшение болей, отека спинного мозга).
  
  

• 76 слайд

• 77 слайд

• 78 слайд

  Опухолеподобные заболевания головного мозга
  Абсцесс, эхинококкоз, цистецтркоз.
  

• 79 слайд

  Абсцесс головного мозга
  Развивается при попадании микроорганизмов в мозговую ткань при открытом ранении черепа, отите, пневмонии и других воспалительных процессах.
  
  

• 80 слайд

  Клиника
  протекают в две стадии:
  1.Обнаруживаются симптомы, указывающие на наличие воспалительного процесса (менингит, энцефалит), которые в процессе лечения уменьшаются или (реже) исчезают.
  2.Мозговые симптомы, указывающие на внутричерепной объемный мозговой процесс+ признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз в крови, ускоренное СОЭ, повышенное содержание белка и клеток в ликворе, повышение температуры).
  
  

• 81 слайд

  Диагностика.
  Анамнез, данные состава ликвора, компьютерная томография.
  
  

• 82 слайд

• 83 слайд

• 84 слайд

  Лечение
  Хирургическое +антибиотики + сульфаниламиды
  
  

• 85 слайд

  Цистицеркоз головного мозга
  -множественная гематогенная инвазия в мозг личинок свиного цепня.
  -три основные формы заболевания: 1).поражение больших полушарий(нарушения психики, мультифокальные эпилептические припадки, очаговые симптомамы, головные боли оболочечного характера),
  2).поражение желудочковой системы(цистицеркоз желудочков мозга чаще бывает одиночным и локализуется в IV желудочке мозга, внутричерепная гипертензия, гидроцефалия боковых и III желудочков),
  3).поражение основания мозга.
  
  

• 86 слайд

  Лечение
  Симптоматическое- дегидратирующие и противосудорожные средства.
  Оперативное вмешательство(при доминировании в клинике окклюзионно- гидроцефального синдрома) -удаление паразитов, разъединение сращений, восстановление или создание новых путей оттока цереброспинальной жидкости.
   
  
  

• 87 слайд

• 88 слайд

• 89 слайд

  Эхинококкоз головного мозга
  -инвазия в мозг личинок Echinococcus granulosus.
  - киста однокамерная (гидатидозная) большого объема (до 700 мл)/многокамерная(множество пузырьков).
  Однокамерный эхинококк при локализации в толще ткани г. м.- клиника опухоли; при внутрижелудочковом расположении -окклюзионно- гипертензионный синдром.
  
  

• 90 слайд

  Многокамерный эхинококк- общемозговые симптомы, очаговые симптомы(эпилептические приступы).
  Течение заболевания реммитирующее.
  Иногда происходит абсцедирование кист; при прорыве содержимого кисты в подоболочечное пространство или желудочки г. м. развиваются явления острого менингоэнцефалита.
  
  

• 91 слайд

  Диагностика
  1.Анамнез (контакт с домашними животными) и объективном обследовании.
  2.Пальпация костей свода(при суб- и эпидуральном расположении паразита иногда выражена атрофия прилежащих костей черепа и ощущение хруста пергамента).
  3.Краниография- врутричерепные кольцевидные обызвествления.
  4.КТ.
  5. Кожно-аллергическая реакция Касони 6.Реакция связывания комплемента.
  Эхинококкоз г. м., как правило, сочетается с эхинококкозом других органов, чаще печени.
  

• 92 слайд

  Лечение
  Оперативное; при однокамерном эхинококке проводят тотальное его удаление, при многокамерном нередко ограничиваются операциями, направленными на снижение внутричерепного давления.
  
  
  

• 93 слайд

• 94 слайд

  Спасибо за внимание!!!