Презентация на тему "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура"

• 1 слайд

  ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (Болезнь Верльгофа)
  
  Протасенко Алла Борисовна
  

• 2 слайд

  ИТП (Болезнь Верльгофа) – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
  
  Частота на 1,5-2 случая на 100 тысяч детского населения. Возникает чаще в предшкольном и школьном возрасте. Девочки болеют в 2 раза чаще.
  
  

• 3 слайд

  Этиология
  Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, что приводит к повышенной ломкости сосудов, спонтанным геморрагиям.
  

• 4 слайд

  Провоцирующие факторы
  
  - Вирусы (ЦМВ, вирус Эпштейна-Барра, краснухи, ветряной оспы, гриппа)
  - Бактерии
  - Вакцинации
  - Лекарственные средства ( антибиотики, НПВС, гепарин, салициловая кислота)
  - Физические и психические перегрузки
  - Травмы, операции, переохлаждения
  
  Фон: конституционная предрасположенность (аутосомно-доминантное наследование качественной неполноценности тромбоцитов)
  
  
  
  
  

• 5 слайд

  Классификация итп:
  По тяжести:
  - Легкая ( наличие кожного синдрома) ;
  - Средней тяжести ( умеренный кожный синдром и кровотечение, количество тромбоцитов 50–100 х 109/л) ;
  - Тяжелая ( кожные проявления, длинные и обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия, количество тромбоцитов не менее  30–50 х 109/л)
  
  

• 6 слайд

  Классификация ИТП:
  По форме:
  - Гетероиммунная;
  - Аутоиммунная;
  По течению:
  - Острая ( до 6 месяцев);
  - Хроническая ( более 6 месяцев);
  - С рецидивами ( редкими, частыми);
  - Непрерывно-рецидивирующая;
  По периодам:
  - Обострения ( криз);
  - Ремиссия;
  - Клинические ( отсутствие геморрагического синдрома при наличии тромбоцитопении);
  - Клинико-гематологические (отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении)
  
  

• 7 слайд

  Патогенез:
  - Повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены.
  
  - В сосудистом эндотелии происходит деструкция, следствие этого повышение проницаемости сосудов и спонтанные кровотечения.
  

• 8 слайд

  Клиника
  Клинически ТПП проявляется геморрагическим синдромом; петехеально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости: неболезненные пятнистые кровоизлияния негематомного типа на коже и слизистых- экхимозы, петехии, кровотечения со слизистых.
  
  

• 9 слайд

  Клиника
  Наиболее постоянен кожный геморрагический синдром, для него характерно:
  1. Спонтанность возникновения геморрагий и неадекватность их степени внешнего воздействия при травмах;
  2. Полиморфность - наряду с экхимозами разной величины и формы – рахмеры экхимозы варьируют от 0,5до 10 см. В диаметре имеются мелкоточечные петехии.;
  3. Полихромность – одновременно обнаруживаются на коже экхимозы разной окраски в зависимости от времени их проявления: от ярко-пурпурных до сине-зеленых и желтых.
  4. Несимметричность – излюбленной локализации кожного геморрагического синдрома нет.
  
  

• 10 слайд

  Клиника
  У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.
   Появление геморрагий в области головы считается серьезным симптомом, указывающим на возможность кровоизлияния в мозг.
  Типичны носовые кровотечения, нередко упорные, обильные, возможны также десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные, кровотечение при удалении зубов.
  Увеличивается селезенка-спленомегалия
  Анемия
  Определяется положительный симптом «жгута», «щипка»
  
  

• 11 слайд

  Диагностика :
  Жалобы, анамнез, клиника
  ОАК - снижение тромбоцитов, увеличение времени кровотечения
  Пункция костного мозга –снижение тромбоцитов
  Коагулограмма - снижение уровня ПТИ
  Увеличение размеров тромбоцитов и их пойкилоцитоз;
  ОАМ – гематурия
  УЗИ органов брюшной полости
  Иммунограмма
  Биохимия - протеинограмма
  

• 12 слайд

  Дифференциальный диагноз:
  Геморрагческий васкулит;
  Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении;
  Лейкозы;
  Апластическая анемия;
  Анемия Фанкони;
  Вирусные инфекции
  
  

• 13 слайд

  Лечение:
  Госпитализация всех с геморрагическим синдромом
  Постельный режим при кровотечениях, с приподнятым головным концом при носовых, ЖКТ кровотечениях, при легочных – с опущенными ногами, в дальнейшем щадящий режим, без физических нагрузок
  Диета: при аллергических проявлениях – гипоаллергенная диета, при кишечных кровотечениях – стол № 1, в других случаях питание полноценное, витаминизированное)
  Механическая остановка кровотечения с использованием местных гемостатиков
  Гемостатики для внутривенного и внутримышечного введения (дицинон, АКК, тромбин, этамзилат натрия)
  
  

• 14 слайд

  Лечение:
  Патогенетическое:
  Глюкокортикоиды(ГК) внутрь 2-4 недели
  IgG в/в, ежедневно 5 дней
  Спленэктомия – обеспечивает продление жизни тромбоцитов, за счет устранения органа являющегося местом разрушения тромбоцитов и выработки АТА
  Цитостатики, малые дозы ГК 2-5 мес, при неуспешной спленэктомии у больных с аутоиммунными формами
  

• 15 слайд

  Уход за детьми ри заболеваниях крови
  Организовать питание , обогащенное витаминами, кальцием, железом
  Ограничить физические нагрузки
  Санация очагов хронической инфекции
  Обучить правильному уходу за ротовой полостью с использованием мягких зубных щеток
  Регулярная влажная уборка и проветривание помещения, где находится ребенок
  Оберегать от травм
  Обучить больных и их родственников методам оказания доврачебной помощи
  
  

• 16 слайд

  Диспансеризация:
  Санация хронических очагов инфекции;
  Освобождение от занятий физкультурой;
  Освобождение от профилактических прививок;
  Ограничение инсоляции, тепловых процедур;
  Перед оперативным лечением – предварительная подготовка с применением гемостатических препаратов;
  Курсы гемостатической терапии 2-3 р/ год